yaşında kadın hasta, yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın son bir yıldaki kontrollerinde parotis bezlerinde tek taraflı belirginleşen ağrısız sertlik, bacaklarda tekrarlayan palpabl purpuralar ve artralji şikayetleri geliştiği gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni, düşük C4 düzeyleri ve Tip II kriyoglobulinemi saptanıyor. Bu hastada B hücreli lenfoma (özellikle MALT lenfoma) gelişim riskini öngörmede en değerli histopatolojik biyopsi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Minör tükürük bezi biyopsisinde germinal merkez benzeri yapıların varlığıCevap
- BOdak skorunun (focus score) 'in üzerinde olması
- CYoğun periduktal lenfositik infiltrasyon
- DAsiner atrofi ve interstisyel fibrozis
- EDuktal epitel hücrelerinde skuamöz metaplazi
Cevap
Sjögren sendromunda lenfoma riskini öngörmede en değerli histopatolojik bulgu minör tükürük bezi biyopsisinde germinal merkez benzeri yapıların varlığıdır.
Sjögren sendromu tanılı hastalarda parotis şişliği, palpabl purpura, düşük C4 ve kriyoglobulinemi varlığı B hücreli lenfoma (MALT lenfoma) riskini artırır. Bu riskin histopatolojik olarak en değerli belirteci, minör tükürük bezi biyopsisinde saptanan germinal merkez benzeri yapılardır. Bu yapılar ektopik lenfoid doku içinde B hücre aktivasyonunun bir göstergesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren Sendromunda Lenfoma Risk Faktörleri