Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKonjenital SSS Malformasyonları

On dört yaşındaki kız hasta, özellikle öksürmekle ve ıkınmakla artan, başının arka kısmında yerleşen tekrarlayıcı ağrı şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde omuzlarında, kollarının dış yüzünde ve üst gövdesinde ağrı ve ısı duyusunun kaybolduğu, ancak dokunma ve propriyosepsiyon duyusunun korunduğu saptanıyor. Alt ekstremite muayenesinde derin tendon refleksleri artmış olarak bulunuyor.

Bu hastanın kliniğine yol açan en olası konjenital santral sinir sistemi malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Chiari tip I malformasyonuCevap
  2. B
    Arnold-Chiari tip II malformasyonu
  3. C
    Dandy-Walker malformasyonu
  4. D
    Diyastematomiyeli
  5. E
    Gergin omurilik sendromu

Cevap

Chiari tip I malformasyonu
Hastanın kliniği iki temel bileşenden oluşmaktadır: Valsalva (öksürük) ile indüklenen suboksipital baş ağrısı ve pelerin tarzı disosiye duyu kaybı. Valsalva ile artan baş ağrısı, serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı sarkması (herniasyonu) nedeniyle BOS akımının engellenmesi sonucu gelişir. Ağrı ve ısı duyusu kaybı varken dokunma/propriyosepsiyonun korunması (disosiye duyu kaybı) ise spinal kordda kistik bir genişleme olan siringomiyelinin tipik bulgusudur. Chiari tip I malformasyonu, tonsiller herniasyon ve siringomiyelinin en sık birlikte görüldüğü, genellikle adolesan döneme kadar bulgu vermeyen konjenital anomalidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın baş ağrısı karakterini analiz et
Öksürme ve ıkınma (Valsalva manevrası) ile artan oksipital baş ağrısı, foramen magnum düzeyinde kalabalıklaşma (tonsiller herniasyon) bulgusudur.
Kafa içi basınç artışı veya foramen magnumdaki anatomik sıkışıklık Valsalva ile belirginleşir.
2
Nörolojik muayene bulgularını lokalize et
Ağrı ve ısı duyusunun kaybolup, dokunma ve pozisyon duyusunun korunduğu (disosiye duyu kaybı) pelerin tarzı dağılım, spinal kordun merkezini tutan bir lezyonu (siringomiyeli) gösterir.
Merkezi lezyonlar öncelikle spinotalamik traktusun orta hatta çapraz yapan liflerini etkilerken, arka kordon (dokunma/pozisyon) korunur.
3
Klinik tablo ile konjenital malformasyonları eşleştir
Tonsiller herniasyon ve servikal siringomiyeli birlikteliği, en sık Chiari tip I malformasyonunda görülür.
Chiari tip I genellikle adolesan veya genç erişkin döneme kadar asemptomatik kalıp bu yaşlarda bulgu vermesiyle diğer malformasyonlardan ayrılır.

Anahtar Kavram

Chiari tip I malformasyonu sıklıkla siringomiyeli ile birliktelik gösterir ve adolesan/genç erişkinlerde öksürükle artan baş ağrısı ve pelerin tarzı disosiye duyu kaybı ile prezente olur.

İpuçları

1
Hastadaki dokunma duyusunun korunup, ağrı-ısı duyusunun kaybolması 'disosiye duyu kaybı' olarak adlandırılır. Bu durum omuriliğin merkezini tutan lezyonlarda görülür.
2
Omuriliğin merkezinde sıvı dolu kistik kavite oluşumuna 'siringomiyeli' denir. Siringomiyeli sıklıkla serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı sarktığı bir malformasyonla birliktedir.

Daha Fazla Pratik

Chiari malformasyon tiplerinin (Tip I, II ve III) eşlik ettiği diğer yapısal anomalileri (örneğin meningomiyelosel veya ensefalosel birlikteliklerini) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital SSS Malformasyonları

Bu konudan daha fazla soru