Examkin

Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

10 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık iki aydır süregelen merdiven çıkarken çabuk yorulma, oturduğu düşük bir sandalyeden kalkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırırken güçsüzlük hissi şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral üst göz kapaklarında viyolase (morumsu) renk değişikliği ve hafif ödem saptanıyor. Ayrıca her iki el metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzlerinde simetrik, eritematöz, skuamlı papüller gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 1500 U/L1500\ U/L (N: < 170) ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi 600 U/L600\ U/L (N: < 250) olarak saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil DermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik Lupus Eritematozus
  3. C
    Polimiyozit
  4. D
    Juvenil İdiopatik Artrit
  5. E
    Akut Romatizmal Ateş

Cevap

Juvenil Dermatomiyozit
Vakada tanımlanan proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma ve sandalyeden kalkma zorluğu), üst göz kapaklarındaki viyolase döküntü (heliotrop döküntü) ve parmak eklemleri üzerindeki eritematöz papüller (Gottron papülleri), kas enzim yüksekliği ile birleştiğinde Juvenil Dermatomiyozit tanısı için tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün analizi
Merdiven çıkmada zorlanma ve proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers bulgusu) saptandı.
JDM'nin en temel klinik özelliği proksimal kas gruplarının (omuz ve kalça kuşağı) tutulumudur.
2
Fizik muayene bulgularının değerlendirilmesi
Heliotrop döküntü (göz kapaklarında morarma) ve Gottron papülleri (eklem üzerinde döküntü) saptandı.
Bu iki bulgu Juvenil Dermatomiyozit için patognomoniktir.
3
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
CK ve LDH gibi kas enzimlerinde belirgin artış gözlendi.
Kas enzimlerindeki artış, kas dokusundaki inflamasyonu ve hasarı objektif olarak gösterir.
4
Tanı kriterlerinin birleştirilmesi
Bohan ve Peter tanı kriterlerine göre kesin JDM tanısı konuldu.
Karakteristik döküntüye ek olarak proksimal kas güçsüzlüğü ve enzim yüksekliği tanıyı netleştirir.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit (JDM), çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisi olup; heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü triadı ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Juvenil Dermatomiyozit

Bu konudan daha fazla soru