65 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik ve diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde pancitopeni saptanması üzerine yapılan kemik iliği biyopsisinde hücresellik yaşına göre belirgin azalmış (%15) bulunuyor. Ancak dikkatli morfolojik incelemede eritroid ve granülositik seride belirgin displastik değişiklikler saptanıyor ve blast oranı %4 olarak hesaplanıyor. Sitogenetik incelemede klonal bir anomali saptanmıyor.
Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 sınıflamasına göre bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Hipoplastik miyelodisplastik sendrom (MDS-h)Cevap
- BAplastik anemi
- CArtmış blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-IB1)
- DParoksizmal noktürnal hemoglobinüri (PNH)
- EMiyelodisplastik sendrom, tanımlanamayan (MDS-U)
Cevap
Hipoplastik miyelodisplastik sendrom (MDS-h)
Doğru cevap Hipoplastik miyelodisplastik sendromdur (MDS-h). DSÖ 2022 sınıflamasına göre, yaşa göre düzeltilmiş kemik iliği hücreselliğinin %25'in altında olması (bu hastada %15) ve blast oranının %5'ten az olması (bu hastada %4) durumunda, belirgin morfolojik displazi eşlik ediyorsa tanı MDS-h'dir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
DSÖ 2022 sınıflamasına göre hipoplastik MDS (MDS-h) tanısı için kemik iliği hücreselliğinin %25'in altında olması, blast oranının %5'ten az olması ve belirgin morfolojik displazi bulunması gereklidir.
Tahmini Süre:1m 30s