Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorRitim ve İletim Bozuklukları

1919 yaşında erkek üniversite öğrencisi, halı saha maçı sırasında aniden fenalaşarak bayılma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde herhangi bir kronik hastalık veya ilaç kullanımı öyküsü bulunmayan hastanın, amcasının 2424 yaşında ani kalp durması nedeniyle öldüğü öğreniliyor. Acil servisteki ilk değerlendirmesinde bilinci açık, koopere ve oryante olan hastanın kan basıncı 115/75115/75 mmHg, nabzı 7272/dk ve regülerdir. İstirahat EKG'si tamamen normal (QT mesafesi dahil) olarak saptanan hastaya kardiyoloji polikliniğinde yapılan efor testinde, kalp hızı 130130/dk'ya ulaştığında her vuruşta frontal düzlemde aksı değişen (bidireksiyonel) geniş QRS'li taşikardi atakları gözleniyor. Bu hastada en olası tanı ve ilk basamakta başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi - NadololCevap
  2. B
    Brugada sendromu - İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD)
  3. C
    İskemik ventriküler taşikardi - Amiodaron
  4. D
    Kısa QT sendromu - Kinidin
  5. E
    Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi - Sotalol

Cevap

Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (CPVT) tanısı ile Nadolol tedavisi başlanmalıdır.
Doğru seçenek olan CPVT tanısı, hastanın yaş grubu, egzersizle tetiklenen senkop tablosu, normal istirahat EKG'si ve efor testinde saptanan patognomonik bidireksiyonel VT bulgusu ile tam uyumludur. Tedavide nadolol gibi non-selektif beta-blokerler kalsiyum dengesizliğini düzelterek mortaliteyi azaltır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Genç yaş, ailede ani ölüm öyküsü ve egzersizle tetiklenen (halı saha maçı) senkop saptandı.
Gençlerde egzersizle ilişkili senkop her zaman kalıtsal bir aritmi sendromunu akla getirmelidir.
2
İstirahat ve efor EKG bulgularını analiz et
İstirahat EKG normal ancak efor sırasında 'bidireksiyonel VT' (vuruştan vuruşa aks değişimi) saptandı.
Normal istirahat EKG'sine rağmen eforla ortaya çıkan bidireksiyonel VT, CPVT için en spesifik tanısal bulgudur.
3
Tanıyı netleştir
Tanı: Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi (CPVT).
CPVT, ryanodin reseptör (RyR2) mutasyonuna bağlı kalsiyum sızıntısı sonucu egzersizle tetiklenen polimorfik/bidireksiyonel VT ile karakterizedir.
4
Tedavi protokolünü belirle
İlk basamak tedavi olarak Nadolol (veya Propranolol) başlanmalıdır.
Beta-blokerler katekolamin deşarjını baskılayarak aritmi riskini azaltır; Nadolol uzun yarı ömrü ve kanıtlanmış etkinliği ile tercih edilir.

Anahtar Kavram

Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (CPVT), yapısal olarak normal kalplerde egzersiz veya duygusal stresle tetiklenen polimorfik veya bidireksiyonel VT atakları ile karakterize, yaşamı tehdit eden bir aritmi sendromudur.

Daha Fazla Pratik

CPVT'de beta-bloker tedavisine rağmen atakları devam eden hastalarda Flekainid eklenmesinin veya sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD) cerrahisinin etkilerini inceleyiniz.

Alternatif Yöntem

CPVT tanısında efor testi yapılamayan veya şüpheli durumlarda, ryanodin reseptör (RyR2) veya kalsekestrin (CASQ2) genlerindeki mutasyonları araştıran genetik testler kesin tanı koydurabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Ritim ve İletim Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru