Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBüyüme Bozuklukları

Doğum ağırlığı düşük olan ve boyu akranlarının gerisinde kalan 44 yaşındaki bir erkek çocuk polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 3434 haftalık, 16001600 gram (<−2<-2 SDS) doğduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boyu 9292 cm (−2,8-2,8 SDS), vücut ağırlığı 1414 kg (−1,5-1,5 SDS) saptanıyor. Yıllık uzama hızı 5,55,5 cm/yıl olup sistemik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemelerinde kemik yaşı 44 yaş ile uyumlu, tiroid fonksiyon testleri ve çölyak taraması normal bulunuyor. Anne boyu 160160 cm, baba boyu 175175 cm'dir. Bu çocuk için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğuma bağlı persistsan boy kısalığı; büyüme hormonu tedavisi endikasyonu açısından değerlendirilmelidir.Cevap
  2. B
    Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi; kemik yaşı takvim yaşından geri olmadığı için bu tanı dışlanır.
  3. C
    Ailesel boy kısalığı; hedef boy 174174 cm (00 SDS) civarında olduğu için bu tanı ile uyumsuzdur.
  4. D
    Protein-enerji malnütrisyonu; büyüme hızı yaşa göre normal (5,55,5 cm/yıl) olduğu için öncelikle düşünülmez.
  5. E
    Sessiz seyirli çölyak hastalığı; serolojik tarama negatif ve büyüme hızı normal olduğu için biyopsi endikasyonu yoktur.

Cevap

Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğuma bağlı persistsan boy kısalığı; büyüme hormonu tedavisi endikasyonu açısından değerlendirilmelidir.
Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğan çocukların yaklaşık %90'ı ilk iki yaş içinde 'yakalama büyümesi' (catch-up) yaparak normal persentillere ulaşır. Ancak bu hastada olduğu gibi 44 yaşına gelmesine rağmen boyu −2,5-2,5 SDS'nin altında kalan ve yakalama büyümesi göstermeyen çocuklarda persistsan boy kısalığı mevcuttur. Kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması ve sistemik bir hastalık saptanmaması durumunda, bu hastalara büyüme hormonu tedavisi başlanması güncel rehberlerde önerilen yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Doğum öyküsü ve gestasyonel yaşın değerlendirilmesi
3434 haftalık 16001600 gram doğum, hastanın gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğduğunu doğrular (<−2<-2 SDS).
Büyüme bozukluklarında prenatal öykü, postnatal büyüme potansiyelini belirlemek için kritiktir.
2
Büyüme hızı ve antropometrik verilerin analizi
Boyun −2,8-2,8 SDS olması patolojik kısalığı gösterirken, 5,55,5 cm/yıl olan büyüme hızı yaş için normaldir.
Normal büyüme hızı, aktif bir kronik hastalık veya beslenme yetersizliğinden ziyade bir büyüme potansiyeli sorununa işaret eder.
3
Kemik yaşı ve hedef boyun karşılaştırılması
Kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması ve hedef boyun (174174 cm) normal olması, yapısal gecikme ve ailesel kısalığı dışlar.
Diferansiyel tanıda kemik yaşı gecikmesi ve genetik potansiyel en belirleyici parametrelerdir.
4
SGA çocuklarda tedavi kriterlerinin kontrolü
Hasta 44 yaşında, boyu <−2,5<-2,5 SDS ve yakalama büyümesi (catch-up) gerçekleşmemiş.
FDA ve EMA kriterlerine göre 2−42-4 yaş arasında yakalama büyümesi yapamayan SGA çocuklarda büyüme hormonu kullanımı bir endikasyondur.

Anahtar Kavram

SGA doğan çocuklarda persistsan boy kısalığı ve Büyüme Hormonu (BH) tedavi endikasyonları.
Bu soruyu puanla

Konular

Büyüme Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru