Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

66 yaşında bir kız çocuk, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyleri yüksek bulunuyor. El muayenesinde metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemler üzerinde simetrik, menekşe rengi, atrofik papül ve plaklar izleniyor. Bu hastada saptanan ve juvenil dermatomiyozit için patognomonik kabul edilen bu deri bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gottron papülleriCevap
  2. B
    Heliotrop döküntü
  3. C
    Malar döküntü
  4. D
    Eritema marginatum
  5. E
    Livedo reticularis

Cevap

Gottron papülleri
Vakadaki çocukta proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve kas enzim yüksekliği ile birlikte el eklemleri (metakarpofalangeal ve interfalangeal) üzerinde tipik deri bulguları tarif edilmektedir. Bu spesifik lokalizasyondaki menekşe rengi atrofik papüller 'Gottron papülleri' olarak adlandırılır ve Juvenil Dermatomiyozit için tanı koydurucu (patognomonik) bir fizik muayene bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü ve yükselmiş kas enzimleri (CKCK, LDHLDH) miyozit varlığını gösterir.
Juvenil dermatomiyozitin temel klinik bileşenlerini tanımlamak için gereklidir.
2
Deri bulgusunun yerleşimini belirle
Metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemler üzerindeki morumsu papüller saptandı.
Döküntünün lokalizasyonu ayırıcı tanı için kritiktir.
3
Patognomonik ismi tanımla
Bu spesifik yerleşimli döküntü 'Gottron papülleri' olarak adlandırılır.
Juvenil dermatomiyozitin tanı kriterlerinden en spesifik olanını seçmek amaçlanır.

Anahtar Kavram

Gottron papülleri, Juvenil Dermatomiyozit'in (JDM) el eklemleri üzerinde görülen ve hastalık için patognomonik kabul edilen deri bulgusudur.

Daha Fazla Pratik

Bohan ve Peter kriterleri arasındaki diğer tanı basamaklarını (kas biyopsisi, EMG bulguları) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla