Soru

Zorluk: KolayKonjenital SSS Malformasyonları

1212 yaşında bir çocuk, son birkaç aydır özellikle fiziksel zorlanma, öksürük ve hapşırma sonrası artan ensede (oksipital bölge) ağrı şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Hastanın nörolojik muayenesi tamamen normal saptanmıştır. Çekilen kraniyal MR incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnum düzeyinden 7 mm7\text{ mm} aşağıya yerleştiği (sarktığı) görülmüştür. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Chiari Tip I malformasyonuCevap
  2. B
    Chiari Tip II malformasyonu
  3. C
    Dandy-Walker malformasyonu
  4. D
    Joubert sendromu
  5. E
    Posterior fossa araknoid kisti

Cevap

Serebellar tonsillerin foramen magnum düzeyinden 7 mm7\text{ mm} aşağıya yerleştiği ve Valsalva manevralarıyla artan oksipital ağrısı olan hasta için en olası tanı Chiari Tip I malformasyonudur.
Chiari Tip I malformasyonu, serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru herniye olmasıdır. Tanı için genellikle tonsillerin foramen magnum hattının (McRae hattı) en az 5 mm5\text{ mm} altında olması kriter olarak kabul edilir. Klinik olarak adölesan veya genç erişkin dönemde, Valsalva manevraları (öksürme, hapşırma, ağırlık kaldırma) ile şiddetlenen oksipital baş ağrısı ve boyun ağrısı en sık başvuru semptomudur. Bu hastadaki 7 mm7\text{ mm}'lik herniasyon ve tipik ağrı karakteri tanıyı doğrulamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik semptomlarını analiz et.
Valsalva manevraları (öksürük, zorlanma) ile tetiklenen oksipital baş ağrısı, Chiari Tip I için tipik bir başvuru şeklidir.
Artan intrakraniyal basıncın foramen magnum düzeyindeki tonsil basısını artırması ağrıyı tetikler.
2
Radyolojik bulguları değerlendir.
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya sarkması (>5 mm> 5\text{ mm}) Chiari Tip I tanısını doğrular.
Tip I malformasyonda sadece tonsiller etkilenirken, Tip II'de vermis ve beyin sapı da etkilenir ve genellikle miyelomeningosel eşlik eder.

Anahtar Kavram

Chiari Tip I malformasyonu tanısı için serebellar tonsillerin foramen magnumdan 5 mm5\text{ mm}'den fazla sarkması gereklidir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla