42 yaşında kadın hasta, 5 yıldır Raynaud fenomeni ve sklerodaktili tanısıyla izlenmektedir. Son 4 aydır artan nefes darlığı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri üzerine başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağı kas gücü , akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) ralleri mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi U/L () saptanmıştır. Solunum fonksiyon testinde (SFT) restriktif patern ve difüzyon kapasitesinde () azalma izlenmiştir. Bu hastadaki klinik tabloyu (Sistemik Skleroz ve Polimiyozit birlikteliği) en iyi açıklayan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-PM-SclCevap
- BAnti-RNA Polimeraz III
- CAnti-Jo-1
- DAnti-U1-RNP
- EAnti-Scl-70
Cevap
Sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü 'sklermiyozit' tablosunda en olası antikor Anti-PM-Scl'dir.
Hastada hem sistemik skleroz (Raynaud fenomeni, sklerodaktili) hem de enflamatuar miyozit (proksimal kas güçsüzlüğü, belirgin CK yüksekliği) bulguları mevcuttur. Bu iki hastalığın bir arada görüldüğü tablo 'sklermiyozit' (scleromyositis) olarak adlandırılır ve bu tablonun en karakteristik serolojik belirteci Anti-PM-Scl antikorudur. Ayrıca hastadaki interstisyel akciğer hastalığı bulguları bu antikorun seyriyle uyumludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik Skleroz Overlap Sendromları ve Antikor Özgüllüğü