Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

7070 yaşında erkek hasta, 33 yıl önce halsizlik şikayetiyle başvurduğunda Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve o dönemden beri herhangi bir tedavi verilmeden "izle ve bekle" stratejisiyle takip edilmektedir. Hastanın yapılan son fizik muayenesinde servikal ve aksiller bölgelerde çapları 2 cm2 \text{ cm} olan birkaç ağrısız lenfadenopati dışında patoloji saptanmamıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11.8 g/dL11.8 \text{ g/dL}, trombosit sayısı 132.000/mm3132.000/\text{mm}^3 ve lökosit sayısı 105.000/mm3105.000/\text{mm}^3 (%88\%88 lenfosit) olarak saptanmıştır. Hasta, son 22 aydır her gece yastık değiştirmesini gerektirecek düzeyde gece terlemelerinden ve günlük işlerini yapmasını engelleyen şiddetli halsizlikten yakınmaktadır. Uluslararası KLL Çalışma Grubu (iwCLL) kriterlerine göre, bu hastada tedavi başlanması için en uygun endikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mutlak lökosit sayısının 100.000/mm3100.000/\text{mm}^3 değerini aşmış olması
  2. B
    Hastanın Rai evre I (orta risk) grubuna geçmiş olması
  3. Hastalıkla ilişkili semptomatik gece terlemeleri ve şiddetli halsizliğin olmasıCevap
  4. D
    Trombosit sayısının 150.000/mm3150.000/\text{mm}^3 değerinin altına inmiş olması
  5. E
    Birden fazla bölgede (servikal ve aksiller) lenfadenopati saptanmış olması

Cevap

Hastalıkla ilişkili semptomatik gece terlemeleri ve şiddetli halsizliğin varlığı, Uluslararası KLL Çalışma Grubu (iwCLL) kriterlerine göre aktif hastalık göstergesidir ve tedavi başlanması için en uygun endikasyondur.
Doğru seçenek olan semptomatik gece terlemeleri ve şiddetli halsizlik, iwCLL (International Workshop on CLL) kriterlerine göre 'aktif hastalık' tanımı içerisindedir. Bu kriterlere göre; son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı, ciddi halsizlik (ECOG PS ≥ 2), 2 haftadan uzun süren enfeksiyon dışı ateş veya 1 aydan uzun süren gece terlemeleri tedavi başlanması için yeterli endikasyonlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını iwCLL 'aktif hastalık' kriterleri ile karşılaştırın.
Hastada hemoglobin >11 g/dL>11 \text{ g/dL} ve trombosit >100.000/mm3>100.000/\text{mm}^3 olduğu için kemik iliği yetmezliği kriteri karşılanmamaktadır.
Tedavi kararında evrelemeden ziyade aktif hastalık kriterleri belirleyicidir.
2
Hastanın semptomlarını (B semptomları) değerlendirin.
Hastada son 22 aydır devam eden gece terlemeleri ve günlük yaşamı kısıtlayan halsizlik (ECOG performans statüsünde bozulma) mevcuttur.
B semptomları iwCLL kriterlerine göre doğrudan tedavi endikasyonudur.
3
Fizik muayenedeki lenfadenopatilerin ve lökosit sayısının tedavi için yeterli olup olmadığını inceleyin.
Lenf nodları masif (>10 cm>10 \text{ cm}) değildir ve lökosit sayısı tek başına bir tedavi eşiği değildir.
Sadece sayısal lökosit artışı veya küçük lenf nodları tedavi gerektirmez.

Anahtar Kavram

Kronik Lenfositik Lösemi'de (KLL) tedavi kararı sadece laboratuvar değerlerine veya evreye göre değil, Uluslararası KLL Çalışma Grubu (iwCLL) tarafından tanımlanan 'aktif hastalık' kriterlerine (semptomlar, hızlı progresyon, kemik iliği yetmezliği) göre verilir.

İpuçları

1
KLL'de her hastaya tanı anında tedavi başlanmaz; birçok hasta yıllarca asemptomatik olarak izlenebilir.

Daha Fazla Pratik

iwCLL kriterleri içindeki lökosit ikiye katlanma süresi ve progresif kemik iliği yetmezliği sınırlarını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru