Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1010 yaşında bir erkek çocuk; göğüs kafesi üzerinde ve kollarının üst kısımlarında fark edilen deri sertliği, el parmaklarında soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni) ve parmak derisinde gerginlik (sklerodaktili) şikayetleriyle getirilmiştir. Bu klinik bulgular ışığında, Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSScjSSc) sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi tek başına "majör kriter" olarak kabul edilir?

  1. A
    Raynaud fenomeni
  2. B
    Sklerodaktili
  3. Proksimal (gövde, ekstremite proksimali veya yüz) deri sertleşmesiCevap
  4. D
    Tırnak yatağı kapilleroskopik değişiklikler
  5. E
    Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) pozitifliği

Cevap

Proksimal (gövde, ekstremite proksimali veya yüz) deri sertleşmesi
Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSScjSSc) tanısında kullanılan EULAR/PRES (20072007) kriterlerine göre, proksimal deri sertleşmesi (metakarpofalangeal veya metatarsofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan; gövde, yüz veya boynu içeren tutulum) tek başına majör kriterdir. Bu bulgunun varlığı tanıyı doğrulamak için yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki klinik bulguları (Raynaud, sklerodaktili, proksimal deri tutulumu) değerlendir.
Hastada sistemik skleroz şüphesi oluşur.
Sistemik sklerozda hem deri hem de vasküler bulgular bir aradadır.
2
Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSSc) için EULAR/PRES (2007) tanı kriterlerini gözden geçir.
Majör ve minör kriterlerin ayrımını yap.
Tanı için 1 majör veya en az 2 minör kriter gereklidir.
3
Bulgular arasında majör olanı belirle.
Proksimal deri sertleşmesinin majör kriter olduğu sonucuna var.
Deri sertleşmesinin gövde veya proksimal ekstremitelere uzanması en özgül bulgudur.

Anahtar Kavram

Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSSc) Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru