Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Sekiz yaşında bir kız çocuğu, sağ bacağında son bir yıldır giderek belirginleşen, derinin sertleşip alttaki dokulara yapıştığı bant şeklinde bir lezyon nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sağ dizde fleksiyon kontraktürü ve sağ bacakta sol bacağa göre 1.5 cm1.5\text{ cm} kısalık saptanıyor. Sistemik sorgusunda parmaklarda soğukla tetiklenen renk değişikliği, yutma güçlüğü veya solunum sıkıntısı öyküsü bulunmuyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, akut faz reaktanları ve tam idrar tetkiki normal sınırlardadır.

Bu hastadaki en olası tanı ve hastalığın aktif döneminde progresyonu durdurmak için ilk tercih edilmesi gereken sistemik tedavi eşleşmesi aşağıdakilerden hangisinde doğru verilmiştir?

  1. A
    Sistemik skleroz — Sistemik siklofosfamid
  2. B
    Plak tip morfea — Sadece topikal kortikosteroid
  3. Lineer skleroderma — Sistemik metotreksatCevap
  4. D
    Miks bağ dokusu hastalığı — Sistemik hidroksiklorokin
  5. E
    Eozinofilik fasiit — İntravenöz immünoglobulin

Cevap

En olası tanı Lineer skleroderma olup, tedavide ilk tercih Sistemik metotreksattır.
Çocukluk çağında en sık görülen skleroderma türü juvenil lokalize sklerodermadır (JLS). Lineer skleroderma, JLS'nin en sık görülen klinik alt tipidir. Hastadaki gibi kolda veya bacakta tek taraflı, deriden kemiğe kadar inebilen bant şeklinde sklerotik lezyonlar yapar. Fasyal ve kas tutulumu sonucunda eklem kontraktürleri ve etkilenen ekstremitede kısalık (büyüme arresti) gelişir. Hastalığın sistemik organ veya belirgin kapiller tutulumu (Raynaud) olmasa da, ciddi fonksiyonel ve kozmetik sekel bırakma potansiyeli nedeniyle tedavide sadece topikal ajanlar kullanılmaz; aktif dönemde ilk tercih sistemik metotreksat ve sıklıkla başlangıçta uygulanan sistemik kortikosteroid kombinasyonudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz etmek ve lezyonun derinliğini değerlendirmek.
Tek taraflı, bant şeklinde cilt sertliği, eklem kontraktürü ve ekstremite kısalığı (büyüme defekti) saptandı; ancak iç organ veya vasküler (Raynaud) tutulum yok.
Lokalize skleroderma alt tipleri ile sistemik skleroderma sendromlarını birbirinden ayırt etmek için.
2
Ayırıcı tanıları dışlayarak kesin tanıya ulaşmak.
İç organ tutulumu olmaması sistemik skleroz ve miks bağ dokusu hastalığını dışlar. Lezyonun derin dokulara (kas/kemik) inip kontraktür ve kısalık yapması plak morfeayı dışlar. Tanı lineer sklerodermadır.
Çocukluk çağında sklerodermanın en sık görülen formu olan lineer sklerodermanın klasik ekstremite tutulumu asimetri ve kontraktür ile karakterizedir.
3
Tanıya uygun medikal tedavi stratejisini belirlemek.
Büyüme kıkırdağı ve eklem üzerindeki hasarı durdurmak için agresif tedavi gereklidir; ilk tercih sistemik metotreksattır.
Yüzeyel lezyonların aksine (topikal tedavi yeten plak morfea), lineer skleroderma kalıcı sakatlık bırakabileceğinden erken dönemde sistemik hastalık modifiye edici ajanlar (DMARD) başlanmalıdır.

Anahtar Kavram

Lokalize sklerodermanın lineer alt tipinin klinik tanınması ve kalıcı ekstremite morbiditesini önlemek için topikal tedavi yerine sistemik tedavi (metotreksat) başlanması gerekliliği.

İpuçları

1
Hastada iç organ bulgusu (Raynaud, nefes darlığı) olmaması, durumun sistemik değil lokalize bir süreç olduğunu gösterir.
2
Lokalize sklerodermanın derin dokulara (kas, fasya) inerek bacakta kısalık ve eklemde bükülme kısıtlılığı yapan alt tipi en sık görülen formudur.
3
Büyüme defekti yaratan bu bant şeklindeki lineer skleroderma formunda, hasarı engellemek için topikal steroidler yetmez; bir antimetabolit ajan olan metotreksat ilk seçenektir.

Daha Fazla Pratik

Miks bağ dokusu hastalığında (MCTD) en sık görülen ve mortalitenin en önemli nedeni olan kardiyopulmoner komplikasyonu (pulmoner arteriyel hipertansiyon) gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru