Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Raynaud fenomeni, el sırtında diffüz ödem (puffypuffy handhand), simetrik artrit ve proksimal kaslarda güçsüzlük şikayetleri ile başvuran 3636 yaşındaki kadın hastanın laboratuvar incelemesinde; kreatin kinaz (CKCK) düzeyi 900900 U/LU/L, eritrosit sedimentasyon hızı 5050 mm/saatmm/saat ve ANAANA 1/12801/1280 granüler patern pozitif saptanıyor. Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik bulgularının çakışma (overlapoverlap) gösterdiği bu hastada, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTDMCTD) tanısı için bulunması gereken temel antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-U1 RNPCevap
  2. B
    Anti-dsDNA
  3. C
    Anti-Scl-70
  4. D
    Anti-Jo-1
  5. E
    Anti-Sm

Cevap

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı için yüksek titreli Anti-U1 RNP antikorunun bulunması şarttır.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), klinik olarak sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir çakışma (overlap) sendromudur. Bu hastalığın tanısı için Alarcon-Segovia veya Kasukawa gibi kabul görmüş kriterlerin tümünde yüksek titreli Anti-U1 RNP antikorunun varlığı temel ve zorunlu şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Raynaud fenomeni, puffy hand, artrit ve miyozit bulgularının varlığı tespit edildi.
Bu bulguların birleşimi SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit özelliklerini içeren bir çakışma (overlap) tablosuna işaret eder.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Yüksek CK düzeyi miyoziti, yüksek titreli granüler ANA ise Anti-RNP olasılığını destekler.
MCTD'de karakteristik olarak çok yüksek titreli granüler paternli ANA görülür.
3
Tanısal antikorun belirlenmesi
Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titreli pozitifliği belirlendi.
U1 RNP antikorunun varlığı, bu klinik tabloyu Karma Bağ Dokusu Hastalığı olarak tanımlayan temel tanı kriteridir.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ve Anti-U1 RNP ilişkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla