Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6262 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan lökositoz nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde büyüklüğü en fazla 1.51.5 cm olan, ağrısız ve hareketli lenfadenopatiler saptanıyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı 38.000/μL38.000/\mu L (lenfosit oranı %82\%82), hemoglobin 14.2g/dL14.2 g/dL ve trombosit sayısı 265.000/μL265.000/\mu L olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "Gumprecht" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+) ve CD23(+)CD23(+) saptanırken, yüzey immünoglobulin ekspresyonunun zayıf olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve mevcut klinik evresine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerin hangisidir?

  1. Kronik Lenfositik Lösemi - Gözlem ve periyodik takipCevap
  2. B
    Mantle Hücreli Lenfoma - Kombine kemoterapi (R-CHOP)
  3. C
    Hairy Cell Lösemi - Purin analoğu (Kladribin)
  4. D
    Kronik Lenfositik Lösemi - İbrutinib tedavisi
  5. E
    Küçük Lenfositik Lenfoma - Lokal radyoterapi

Cevap

Kronik Lenfositik Lösemi tanılı hastada mevcut klinik tablo Rai Evre I olarak değerlendirilir ve asemptomatik olduğu için gözlem ve takip önerilir.
Hastada saptanan matür lenfositoz, periferik yaymadaki ezilmiş hücreler (Gumprecht) ve akım sitometrisinde saptanan CD5/CD19/CD23 pozitifliği Kronik Lenfositik Lösemi için klasiktir. Hastanın sadece lenfositoz ve lenfadenopatisi olması Rai Evre I olduğunu gösterir. Mevcut kılavuzlara göre Rai Evre 0, I ve II olan asemptomatik hastalarda 'izle ve bekle' stratejisi en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanısal verileri analiz et
Lökositoz (lenfosit hakimiyeti), Gumprecht hücreleri ve CD5/CD19/CD23 pozitifliği
Bu bulgular tipik olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısına yönlendirir.
2
Hastalığı Rai sistemine göre evrele
Sadece lenfositoz ve lenfadenopati varlığı = Rai Evre I
Rai Evre 0 sadece lenfositoz, Evre I lenfadenopati, Evre II organomegali, Evre III anemi ve Evre IV trombositopeni eklenmesidir.
3
Tedavi endikasyonunu değerlendir
Gözlem ve takip (Watch and Wait)
KLL'de erken evre (Rai 0, I, II) asemptomatik hastalarda tedavi sağkalım avantajı sağlamaz; tedavi sadece semptomatik veya progresif hastalıkta başlanır.

Anahtar Kavram

KLL tanısında CD5/CD23 ko-ekspresyonu karakteristiktir ve düşük evreli asemptomatik hastalar tedavi edilmeden izlenir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla