15 yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan 54 yaşındaki … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$15$ yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan $54$ yaşındaki erkek hastaya, medikal tedaviye dirençli sekonder hiperparatiroidi nedeniyle total paratirodektomi ve ön kola otoimplantasyon uygulanıyor. Hastanın ameliyat öncesi kemik mineral dansitometrisi (DEXA) incelemesinde femur boynu T-skoru $-3.8$ olarak saptanıyor. Ameliyat öncesi ve sonrası laboratuvar değerleri aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Ameliyat Öncesi	Ameliyat Sonrası ( $48.$ sa)	Referans Aralığı
Kalsiyum (mg/dL)	$10.6$	$6.5$	$8.5 - 10.5$
Fosfor (mg/dL)	$6.8$	$2.2$	$2.5 - 4.5$
PTH (pg/mL)	$1650$	Ölçülmedi	$10 - 65$
Alkalen Fosfataz (U/L)	$720$	$880$	$30 - 120$

Ameliyat sonrası dönemde ellerde uyuşma ve karpopedal spazm gelişen bu hastadaki klinik tabloyu ve biyokimyasal değişiklikleri açıklayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

A
Cerrahi hipoparatiroidi sonucu renal fosfat atılımının azalması
B
Operasyon sırasında gelişen magnezyum eksikliğine bağlı PTH direnci
Kemik döngüsünün aniden durmasıyla mineralize olmamış osteoid dokunun kalsiyum ve fosforu hızla tutmasıCevap
D
Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidi tablosu
E
Alüminyum toksisitesine bağlı gelişen adinamik kemik hastalığı

Cevap

Kemik döngüsünün aniden durmasıyla mineralize olmamış osteoid dokunun kalsiyum ve fosforu hızla tutması (Aç Kemik Sendromu)

Bu hastadaki tablo 'Aç Kemik Sendromu' (Hungry Bone Syndrome) olarak tanımlanır. Özellikle preoperatif dönemde şiddetli sekonder hiperparatiroidi ve yüksek alkalen fosfataz (ALP) düzeyleri olan hastalarda, paratirodektomi sonrası kemik yıkımı aniden durur. Ancak yüksek döngülü kemikte bulunan mineralize olmamış geniş osteoid doku alanları, kalsiyum ve fosforu hızla kandan çekerek kemiğe hapseder. Bu süreç hem derin hipokalsemiye hem de hipofosfatemiye yol açar. ALP düzeyi, osteoblastik aktivitenin devam ettiğini gösterecek şekilde ameliyat sonrası erken dönemde yüksek kalmaya devam eder veya artabilir.

Adım Adım Çözüm

Ameliyat sonrası laboratuvar verilerini analiz et

Belirgin hipokalsemi (

6.5

mg/dL) ve hipofosfatemi (

2.2

mg/dL) saptandı.

Ayırıcı tanıda hipokalseminin yanındaki fosfor düzeyi kritiktir.

Hipoparatiroidi olasılığını değerlendir

Hipoparatiroidide fosforun yüksek olması gerekirdi; ancak burada düşük.

PTH eksikliği böbrekten fosfor atılımını azaltır, bu da hiperfosfatemiye yol açar.

Preoperatif ALP ve PTH düzeylerini yorumla

Çok yüksek preoperatif ALP (

720

U/L) ve PTH (

1650

pg/mL), hastada şiddetli 'Osteitis Fibrosa Cystica' (yüksek döngülü kemik hastalığı) olduğunu gösterir.

Yüksek kemik döngüsü, ameliyat sonrası 'Aç Kemik Sendromu' için en önemli risk faktörüdür.

Aç Kemik Sendromu mekanizmasını doğrula

PTH'nın çekilmesiyle kemik resorpsiyonu durur, ancak osteoblastik remineralizasyon devam ederek kandan kalsiyum ve fosforu çeker.

Hem kalsiyumun hem de fosforun düşük olması, yüksek ALP ile birlikte Aç Kemik Sendromu'nu (Hungry Bone Syndrome) kanıtlar.

Anahtar Kavram

Aç Kemik Sendromu (Hungry Bone Syndrome)

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru