54 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan yaygın kemik ağrıları ve kas güçsüzlüğü … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$54$ yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan yaygın kemik ağrıları ve kas güçsüzlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde 5 yıldır kronik Hepatit B enfeksiyonu nedeniyle oral antiviral tedavi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede ördekvari yürüyüş ve proksimal kaslarda motor güç kaybı saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde:

Parametre	Sonuç	Normal Değer
Kalsiyum	$8.6$ mg/dL	$8.5-10.5$
Fosfor	$1.8$ mg/dL	$2.5-4.5$
Alkalen Fosfataz (ALP)	$420$ U/L	$<120$
Kreatinin	$1.3$ mg/dL	$0.7-1.2$
25-OH D vitamini	$18$ ng/mL	$>20$

Tam idrar analizinde kan şekeri normal olmasına rağmen pozitif glikozüri ve proteinüri saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Tenofovir disoproksil kullanımına bağlı Fanconi sendromuCevap
B
Entekavir kullanımına sekonder gelişen laktik asidoz
C
Primer hiperparatiroidizme bağlı kahverengi tümörler
D
Paraneoplastik sendrom kapsamında onkojenik osteomalazi
E
D vitamini eksikliğine bağlı nutrisyonel osteomalazi

Cevap

Tenofovir disoproksil kullanımına bağlı Fanconi sendromu

Bu hastada görülen hipofosfatemi, artmış alkalen fosfataz ve kemik ağrıları osteomalazi tablosunu gösterir. Normoglisemik glikozüri (kan şekeri normalken idrarda şeker olması) ve hipofosfatemi birlikteliği proksimal renal tübül hasarını, yani Fanconi Sendromunu işaret eder. Hepatit B tedavisinde kullanılan Tenofovir disoproksil fumarat (TDF), proksimal tübül hücrelerinde birikerek mitokondriyal toksisiteye ve Fanconi sendromuna yol açabilir. Sonuç olarak fosfat geri emilimi bozulur ve osteomalazi gelişir.

Adım Adım Çözüm

Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını analiz et.

Hepatit B tedavisi alan hastada yaygın kemik ağrısı, hipofosfatemi (

1.8

mg/dL), yüksek ALP (

420

U/L) ve normoglisemik glikozüri (normal kan şekerine rağmen idrarda şeker) mevcut.

Bu bulgular proksimal renal tübül disfonksiyonunu (Fanconi sendromu) ve buna bağlı gelişen osteomalaziyi işaret eder.

İlaç öyküsü ile klinik tabloyu ilişkilendir.

Hepatit B tedavisinde kullanılan Tenofovir disoproksil fumarat (TDF), proksimal tübül toksisitesi ve Fanconi sendromu yapabilen bilinen bir ajandır.

Tenofovir'e bağlı fosfat atılımı (fosfatüri), şiddetli hipofosfatemiye ve kemik mineralizasyon bozukluğuna (osteomalazi) yol açar.

Diğer seçenekleri dışla.

Entekavir bu yan etkiye sahip değildir. Primer hiperparatiroidizm hiperkalsemi ile seyreder. Onkojenik osteomalazide glikozüri beklenmez.

Fanconi sendromu triadı (fosfatüri, glikozüri, aminoasidüri) sadece A seçeneğindeki mekanizma ile tam olarak açıklanabilir.

Anahtar Kavram

İlaca Bağlı Osteomalazi (Fanconi Sendromu)

İpuçları

Hastanın kullandığı antiviral ilacın böbrek tübülleri üzerindeki potansiyel yan etkilerini düşünün.

Kan şekeri normal olmasına rağmen idrarda şeker çıkması (glikozüri), proksimal tübül hasarının güçlü bir göstergesidir.

Hepatit B tedavisinde kullanılan 'T' harfi ile başlayan ilaç, Fanconi sendromu ve buna bağlı osteomalazi yapmasıyla ünlüdür.

Daha Fazla Pratik

Tenofovir alafenamid (TAF) ile Tenofovir disoproksil (TDF) arasındaki kemik/böbrek güvenliği farkını araştırın.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru