78 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$78$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç	Referans Aralık
Hemoglobin	$8{}2$ g/dL	$12 - 16$
MCV	$106$ fL	$80 - 100$
Lökosit	$3.100$ /mm³	$4.000 - 10.000$
Trombosit	$92.000$ /mm³	$150.000 - 450.000$

Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülarite, eritroid seride megaloblastoid değişiklikler ve $\%7$ oranında miyeloblast saptanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miyelodisplastik sendromCevap
B
Akut miyeloid lösemi
C
Aplastik anemi
D
Vitamin $B_{12}$ eksikliği
E
Primer miyelofibrozis

Cevap

Miyelodisplastik sendrom

Miyelodisplastik Sendrom (MDS), özellikle yaşlı popülasyonda görülen, kemik iliğinde displastik değişiklikler ve periferik kanda sitopenilerle (bu vakada pansitopeni ve makrositoz) karakterize klonal bir hastalıktır. Kemik iliğinin hipersellüler olması ancak periferin boş kalması 'etkisiz hematopoez' (ineffective hematopoiesis) olarak tanımlanır.

\%7

blast oranı, vakanın henüz akut lösemiye (

>\%20

) dönüşmediğini gösterir.

Adım Adım Çözüm

Periferik kan verilerini analiz et.

Pansitopeni (Hb, Lökosit ve Trombosit düşüklüğü) ve makrositoz (

MCV > 100

fL) saptandı.

Kemik iliğindeki üretim bozukluğunu veya etkisiz hematopoezi tanımlamak için ilk adımdır.

Kemik iliği sellülaritesini ve blast oranını değerlendir.

İlik hipersellüler ve blast oranı

\%7

olarak bulundu.

Hipersellüler ilik varlığı aplastik anemiyi dışlar. Blast oranının

\%20

'den az olması ise tabloyu akut lösemiden ayırır.

Displazi ve yaş faktörünü birleştirerek tanıyı koy.

İleri yaşta, hipersellüler ilikte displazi ve pansitopeni birlikteliği Miyelodisplastik Sendrom (MDS) tanısını doğrular.

MDS, ileri yaşın clonal bir kök hücre hastalığıdır ve etkisiz hematopoez nedeniyle periferde sitopeni, ilikte sellülarite artışı ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Etkisiz Hematopoez ve Blast Eşiği

İpuçları

İlik sellülaritesi ile periferik kan sayımı arasındaki çelişkiye odaklanın.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

İpuçları

Konular

Bu konudan daha fazla soru