Soru

Zorluk: ZorKistik Fibrozis

1212 yaşında kistik fibrozis tanısıyla izlenen bir hasta; son iki haftadır giderek artan öksürük, hırıltılı solunum ve koyu renkli balgam çıkarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral yaygın hışıltı ve raller saptanıyor. Uygun intravenöz antibiyotik tedavisine rağmen klinik yanıt alınamayan hastanın akciğer grafisinde gezici infiltrasyon alanları izleniyor. Laboratuvar incelemesinde total IgE düzeyi 1250 IU/mL1250\text{ IU/mL} (normal: <100<100) ve mutlak eozinofil sayısı 850/mm3850\text{/mm}^3 bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Allerjik bronkopulmoner aspergillozisCevap
  2. B
    Pseudomonas aeruginosa pulmoner alevlenmesi
  3. C
    Primer siliyer diskinezi
  4. D
    Selektif IgA eksikliği
  5. E
    Bronşektazi zemininde gelişen tüberküloz

Cevap

Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA), kistik fibrozis hastalarında hırıltı, gezici infiltratlar ve yüksek IgE düzeyi ile karakterize önemli bir komplikasyondur.
Kistik fibrozis hastalarında hırıltılı solunumun kötüleşmesi, uygun antibiyotik tedavisine rağmen klinik ve radyolojik düzelme sağlanamaması, akciğer grafisinde gezici infiltratların görülmesi ve laboratuvarda total IgE düzeyinin 1000 IU/mL1000\text{ IU/mL} üzerinde olması ile periferik eozinofili varlığı ABPA tanısını koydurur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kötüleşmeyi değerlendir
Kistik fibrozis hastasında antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen solunum şikayetleri ve hırıltı saptandı.
Enfeksiyöz olmayan komplikasyonların düşünülmesi gerekir.
2
Radyolojik bulguları incele
Gezici (migratuar) akciğer infiltrasyonları saptandı.
Bu bulgu özellikle ABPA ve bazı eozinofilik akciğer hastalıkları için tipiktir.
3
Laboratuvar verilerini entegre et
Belirgin IgE yüksekliği (>1000 IU/mL>1000\text{ IU/mL}) ve periferik eozinofili saptandı.
Bu immünolojik profil, Aspergillus fumigatus'a karşı gelişen aşırı duyarlılığı (ABPA) destekler.

Anahtar Kavram

Allerjik Bronkopulmoner Aspergillozis (ABPA) Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla