Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

66 yaşında bir kız çocuk, son bir aydır merdiven çıkarken zorlanma, yerinden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ve saçlarını tararken kollarında çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında simetrik güçsüzlük, üst göz kapaklarında heliotrop (morumsu) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde Gottron papülleri saptanıyor.

Bohan ve Peter tanı kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada tanıyı kesinleştirmek için kullanılan kriterler arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

  1. A
    Serumda kreatin kinaz, aldolaz veya ASTAST gibi kas enzim düzeylerinde artış
  2. B
    Elektromiyografide (EMGEMG) saptanan miyopatik değişiklikler ve denervasyon bulguları
  3. C
    Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi, nekroz ve inflamasyonun gösterilmesi
  4. Serumda anti-çift sarmallı DNADNA (anti-dsDNA) ve anti-Sm antikor pozitifliğiCevap
  5. E
    Karakteristik deri döküntülerinin (Helyotrop raş veya Gottron papülleri) varlığı

Cevap

Serumda anti-dsDNA ve anti-Sm antikor pozitifliği saptanması, Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanı kriterleri arasında yer almaz.
Serumda anti-dsDNA ve anti-Sm antikorlarının pozitifliği, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastalığına özgü tanısal bulgulardır. Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısında kullanılan Bohan ve Peter kriterleri arasında proksimal güçsüzlük, kas enzim artışı, miyopatik EMG, karakteristik biyopsi bulguları ve tipik deri döküntüleri yer almaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et.
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve tipik deri bulguları (heliotrop döküntü, Gottron papülleri) Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tablosunu işaret etmektedir.
JDM, çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisidir ve deri bulguları ile proksimal miyopati triadı ile tanınır.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerini gözden geçir.
Kriterler: 1) Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, 2) Kas enzim yüksekliği, 3) EMG'de miyopatik değişiklikler, 4) Kas biyopsisi bulguları, 5) Karakteristik deri döküntüsü.
JDM tanısı için karakteristik döküntüye ek olarak diğer 4 kriterden 3'ünün varlığı kesin tanı koydurur.
3
Seçeneklerdeki tetkiklerin JDM kriterleri ile uyumunu doğrula.
Kas enzimleri, EMG, biyopsi ve döküntü kriterler içindeyken, anti-dsDNA ve anti-Sm antikorları SLE tanısına yöneliktir.
JDM'de miyozite özgü antikorlar (anti-Mi2, anti-NXP2, anti-TIF1-gama vb.) saptanabilir ancak anti-dsDNA tanı kriteri değildir.

Anahtar Kavram

Bohan ve Peter Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla