42 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden ellerde çatlama ve sertleşme, merdiven çıkarken zorlanma ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarının radial yüzlerinde hiperkeratotik, çatlaklı deri görünümü (makinist eli), bilateral akciğer bazallerinde ince raller ve proksimal kas gruplarında belirgin kuvvet kaybı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz () düzeyi belirgin yüksek izleniyor. Bu hastada saptanma olasılığı en yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)Cevap
- BAnti-Mi-2
- CAnti-SRP (Sinyal tanıma partikülü)
- DAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
Cevap
Anti-Jo-1 (Anti-histidil tRNA sentetaz)
Hastada saptanan proksimal kas güçsüzlüğü, serum CK yüksekliği, interstisyel akciğer hastalığı bulguları ve ellerde tipik 'makinist eli' görünümü, klinik olarak Antisentezaz sendromunu tanımlar. Bu sendromda saptanan en yaygın ve karakteristik otoantikor Anti-Jo-1'dir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Antisentezaz Sendromu Kliniği ve Anti-Jo-1 Antikoru
İpuçları
1
Hastada hem kas hem de akciğer tutulumu olduğunu, buna ek olarak el derisinde spesifik bir bulgu (makinist eli) bulunduğunu fark edin.
2
Miyozit ile birlikte akciğer tutulumunun ön planda olduğu tablo 'Antisentezaz sendromu' olarak bilinir.
Daha Fazla Pratik
Dermatomiyozit ve polimiyozitte malignite riskinin hangi antikor varlığında arttığını (örn. Anti-TIF1-gama) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s