Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

55 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında heliotrop raş ve el sırtında metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz (CK): 1200 U/L1200\ U/L ve laktat dehidrogenaz (LDH): 900 U/L900\ U/L olarak ölçülüyor.

Bu hastada Bohan ve Peter kriterlerine göre tanı koyma sürecinde, aşağıdakilerden hangisi bir tanı kriteri olarak kabul edilmez?

  1. A
    Kas biyopsisinde saptanan perifasiküler atrofi ve inflamasyon
  2. B
    Elektromiyografide (EMG) saptanan miyopatik değişiklikler
  3. Serum antinükleer antikor (ANA) pozitifliğiCevap
  4. D
    Serum aldolaz düzeyinde saptanan artış
  5. E
    Proksimal kas gruplarında saptanan simetrik güçsüzlük

Cevap

Serum antinükleer antikor (ANA) pozitifliği Juvenil Dermatomiyozit tanısı için Bohan ve Peter kriterleri arasında yer alan bir bulgu değildir.
Serum antinükleer antikor (ANA) pozitifliği, Juvenil Dermatomiyozit hastalarının büyük çoğunluğunda saptanan önemli bir laboratuvar bulgusu olmasına rağmen, 1975 yılında tanımlanan Bohan ve Peter tanı kriterleri seti içerisinde yer almaz. Kesin (definite) tanı için karakteristik döküntüye ek olarak diğer 4 kriterden (güçsüzlük, enzimler, EMG, biyopsi) 3 tanesinin pozitifliği gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü ve patognomonik deri döküntüleri (Gottron papülleri ve heliotrop raş) mevcuttur.
Bu bulgular Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısı için yüksek klinik şüphe uyandırır.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerini hatırla
Tanı için 5 kriter tanımlanmıştır: Simetrik proksimal güçsüzlük, karakteristik döküntü, kas enzim yüksekliği, EMG bulguları ve kas biyopsisi.
JDM tanısını standart bir çerçevede değerlendirmek için bu kriterler kullanılır.
3
Verilen seçenekleri kriterlerle karşılaştır
ANA pozitifliği hastaların %80'inden fazlasında saptansa da bu kriter setinde yer almaz.
Bohan ve Peter kriterleri daha spesifik ve tanısal değeri yüksek klinik ve laboratuvar bulgularına odaklanmıştır.

Anahtar Kavram

Bohan ve Peter kriterleri Juvenil Dermatomiyozit tanısında altın standart kriterler olup; güçsüzlük, döküntü, enzim yüksekliği, EMG ve biyopsi bulgularını içerir; ANA veya ESH gibi genel laboratuvar bulgularını içermez.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla