60 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Herhangi bir semptomu olmayan hastanın fizik muayenesinde patolojik lenfadenopati, splenomegali veya hepatomegali saptanmıyor. Yapılan laboratuvar ve immünofenotipleme sonuçları aşağıda sunulmuştur:
| Tetkik | Sonuç |
|---|---|
| Hemoglobin | g/dL |
| Trombosit | |
| Lökosit | (\%82 lenfosit) |
| Periferik Yayma | Matür lenfositler, Gumprecht başları |
| Akım Sitometri | CD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20(zayıf +) |
| Prognostik Belirteçler | ZAP-70 pozitif, CD38 pozitif |
Bu klinik ve laboratuvar verilerine göre, hasta için aşağıdakilerden hangisi söylenebilir?
- AHastanın fizik muayene ve kan sayımı bulguları Binet sistemine göre Evre C (yüksek risk) olarak sınıflandırılmasını sağlar.
- BZAP-70 ve CD38 pozitifliği, IGHV geninin mutasyona uğradığını (mutated) ve hastalığın yavaş seyredeceğini gösterir.
- Hastada beklenen progresyonsuz sağkalım süresi, bu prognostik belirteçlerin negatif olduğu olgulara göre daha kısadır.Cevap
- DBu moleküler profil, genellikle iyi prognozla ilişkili olan delesyonu ile birlikte görülür.
- ETanı anındaki lökosit sayısının üzerinde olması, mevcut evresine bakılmaksızın sitotoksik tedavi başlanmasını gerektirir.
Cevap
Hastada beklenen sağkalım süresinin, prognostik belirteçlerin (ZAP-70, CD38) negatif olduğu hastalara göre daha kısa olduğu ifadesi doğrudur.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) hastalarında ZAP-70 pozitifliği ve yüksek CD38 ekspresyonu, IGHV geninin mutasyona uğramamış (unmutated) olduğunu gösteren biyobelirteçlerdir. Bu profil, hastalığın daha hızlı ilerlemesi, tedaviye daha erken ihtiyaç duyulması ve toplam sağkalım süresinin kısalması ile doğrudan ilişkilidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
KLL'de ZAP-70 ve CD38'in Prognostik Önemi
Daha Fazla Pratik
Rai evreleme sistemi ve KLL tedavi endikasyonlarını tekrar gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 30s