69 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

69 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$8,2$ g/dL	$13 - 17$ g/dL
MCV	$106$ fL	$80 - 100$ fL
Lökosit	$2.900$ /mm³	$4.000 - 10.000$ /mm³
Trombosit	$88.000$ /mm³	$150.000 - 450.000$ /mm³
Retikülosit	$\%0,4$	$\%0,5 - 1,5$

Periferik yaymada makrositoz, nötrofillerde hipogranülasyon ve Pelger-Huët benzeri çekirdek anomalileri izleniyor. Vitamin $B_{12}$ ve folat düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hiperselüler ilik, eritroid ve miyeloid dizide belirgin displazi ile birlikte $\%16$ oranında miyeloblast saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Blast artışlı miyelodisplastik sendrom (MDS-EB)Cevap
B
Akut miyeloid lösemi (AML)
C
Aplastik anemi
D
Megaloblastik anemi
E
Kronik miyeloid lösemi (KML)

Cevap

Kemik iliğinde %16 blast oranı ve displastik değişiklikler saptanan, periferik kanda pansitopeni ve makrositozu olan bu hasta için en olası tanı Blast artışlı miyelodisplastik sendromdur (MDS-EB).

Kemik iliğinde displazi bulgularına eşlik eden

\%10-19

(burada

\%16

) arasındaki blast oranı, WHO sınıflamasına göre hastayı 'Blast artışlı miyelodisplastik sendrom tip 2' (MDS-EB-2) kategorisine sokar. Periferik yaymadaki Pelger-Huët anomalisi displazinin tipik bir göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

Hematolojik parametreleri değerlendir.

Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve makrositoz (yüksek MCV) mevcuttur.

MDS klinik tablolarında en sık görülen başlangıç bulgusu pansitopenidir.

Eksiklik anemilerini dışla.

Vitamin

B_{12}

ve folat düzeylerinin normal olması megaloblastik anemiyi dışlar.

MDS, vitamin eksikliği olmayan makrositer anemilerin önemli bir nedenidir.

Kemik iliği blast oranını analiz et.

Blast oranı

\%16

saptanmıştır.

WHO sınıflamasına göre

\%5-19

arası blast oranı MDS-EB (blast artışlı MDS) grubunu tanımlarken,

\%20

ve üzeri AML tanısı koydurur.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik sendromlarda (MDS) tanısal eşik değerler ve AML ayrımı.

Tahmini Süre:50s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru