Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

32 yaşında kadın hasta; soğukta ellerde beyazlaşma ve morarma (Raynaud fenomeni), parmaklarda difüz şişlik ve yaygın eklem ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sklerodaktili saptanmıyor ancak el parmaklarında "sosis parmak" görünümü ve proksimal kas güçsüzlüğü tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:1280 benekli patern pozitif, Anti-U1 RNP yüksek titrede pozitif saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-70 negatif bulunuyor. Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, aşağıdaki klinik tablolardan hangisinin görülme olasılığı diğerlerine göre en düşüktür?

  1. A
    Trigeminal nevralji
  2. B
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  3. Skleroderma renal kriziCevap
  4. D
    Özofagus dismotilitesi
  5. E
    Enflamatuar miyopati

Cevap

Skleroderma renal krizi
Doğru cevap, skleroderma renal krizidir. Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD); SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit özelliklerinin bir arada görüldüğü bir örtüşme sendromudur. Ancak, MCTD hastalarında Sistemik Skleroz'un karakteristik bir komplikasyonu olan 'Skleroderma Renal Krizi' gelişimi son derece nadirdir (<%1-2). MCTD'de böbrek tutulumu genellikle immün kompleks glomerülonefriti (membranöz nefropati) şeklindedir ve renal kriz tablosu beklenmez. Bu özellik, MCTD'yi Sistemik Skleroz'dan ayıran önemli bir klinik ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Raynaud fenomeni, sosis parmak, miyozit bulguları ve yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliği (diğer spesifik antikorlar negatif) Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısını koydurur.
MCTD tanısı için klinik özelliklerin (SLE, SSc, PM benzeri) ve serolojik belirtecin (Anti-U1 RNP) bir arada olması gerekir.
2
MCTD'nin klinik spektrumunu ve beklenen komplikasyonlarını değerlendir.
MCTD; Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Sistemik Skleroz (SSc) ve Polimiyozit (PM) özelliklerini taşır.
Bu hastalıkların örtüşmesi nedeniyle birçok organ tutulumu görülür.
3
Seçeneklerdeki komplikasyonların MCTD'de görülme sıklığını karşılaştır.
Trigeminal nevralji, pulmoner hipertansiyon, özofagus dismotilitesi ve miyozit sık görülürken; skleroderma renal krizi çok nadirdir.
MCTD hastalarında böbrek tutulumu (genellikle membranöz glomerülonefrit) görülebilir ancak skleroderma renal krizi tipik SSc'ye özgü olup MCTD'de beklenmez.

Anahtar Kavram

MCTD Klinik Özellikleri ve Negatif Bulgular
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru