Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

69 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

- Hemoglobin: 8,08,0 g/dLg/dL
- MCVMCV: 105105 fLfL
- Lökosit: 2.200/mm32.200/mm^3
- Mutlak nötrofil sayısı: 900/mm3900/mm^3
- Trombosit: 65.000/mm365.000/mm^3

Periferik yaymada makrositoz ve nötrofillerde hipogranülasyon izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda blast oranı %7\%7 olarak hesaplanıyor, ancak blastların bir kısmında Auer çubukları (AuerAuer rodsrods) gözleniyor. Bu hasta için WHO 2022 kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 2 (MDS−IB2MDS-IB2)Cevap
  2. B
    Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 1 (MDS−IB1MDS-IB1)
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AMLAML)
  4. D
    Düşük blastlı miyelodisplastik sendrom (MDS−LBMDS-LB)
  5. E
    Kronik miyelomonositik lösemi (KMMLKMML)

Cevap

Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 2 (MDS−IB2MDS-IB2)
Miyelodisplastik sendromlarda WHO 2022 (ve önceki 2016) sınıflamasına göre, kemik iliği blast oranı %10-19 arasında olduğunda veya blast oranı %5-9 arasında olsa dahi Auer çubukları izlendiğinde tanı 'Artmış Blastlı MDS Tip 2' (MDS with increased blasts 2) olarak konulur. Bu hastada blast oranı %7 olmasına rağmen Auer çubuklarının varlığı belirleyici kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı ve periferik yayma bulgularını değerlendir
Pansitopeni, makrositoz ve nötrofillerde displazi (hipogranülasyon) saptandı. Bu tablo kemik iliği yetmezliği veya miyelodisplastik sendromu (MDS) düşündürür.
MDS hastalarında en sık başvuru bulgusu refrakter anemidir ve sıklıkla makrositer karakterdedir.
2
Kemik iliği blast oranını ve morfolojik detayları analiz et
Kemik iliğinde %7 blast ve Auer çubukları saptandı.
Blast oranı %5-19 arası MDS ile uyumludur. Auer çubukları ise klonun matürasyon defektini ve malign potansiyelini gösteren spesifik bir bulgudur.
3
WHO 2022 sınıflama kriterlerini uygula
Blast oranı %7 olmasına rağmen, Auer çubuğu varlığı tanıyı 'Artmış Blastlı MDS Tip 2' kategorisine sokar.
WHO sınıflamasında Auer çubukları, blast sayısı %10'un altında olsa bile tanıyı tip 2 olarak belirleyen kritik bir kriterdir.

Anahtar Kavram

MDS sınıflamasında Auer çubuklarının varlığı, blast oranından bağımsız olarak (ancak %20 altındayken) tanıyı Artmış Blastlı Tip 2 (önceki adıyla EB-2) yapar.

Daha Fazla Pratik

MDS hastalarında lenalidomid tedavisine en iyi yanıt veren sitogenetik anomali olan del(5q) sendromunun özelliklerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru