Examkin

Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

9 yaşında bir kız çocuk, son birkaç haftadır yerdeki oyuncaklarını toplarken ayağa kalkmakta zorlandığını ve merdivenleri çıkarken çabuk yorulduğunu belirtiyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında menekşe rengi (heliotrop) döküntü ve parmak eklemlerinin (metakarpofalangeal) dorsal yüzeyinde eritematöz, pullu papüller (Gottron papülleri) gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve aspartat aminotransferaz (ASTAST) düzeylerinde belirgin artış saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Juvenil idiopatik artrit
  4. D
    Polimiyozit
  5. E
    Akut romatizmal ateş

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit, çocukluk çağında proksimal kas güçsüzlüğü ile birlikte heliotrop döküntü ve Gottron papülleri gibi patognomonik cilt bulgularının ve yüksek kas enzimlerinin görüldüğü klasik klinik tablodur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
9 yaşındaki hastada proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve tipik deri döküntüleri mevcuttur.
Çocukluk çağında bu semptomların kombinasyonu inflamatuar bir miyopatiyi düşündürür.
2
Patognomonik deri bulgularını tanımla.
Göz kapaklarındaki heliotrop döküntü ve eklemler üzerindeki Gottron papülleri Juvenil Dermatomiyozit için patognomoniktir.
Bu döküntüler Bohan ve Peter tanı kriterlerinin temel bileşenleridir.
3
Laboratuvar bulgularını klinik ile birleştir.
Yüksek CKCK ve ASTAST düzeyleri aktif miyoziti (kas inflamasyonunu) destekler.
Kas hasarı sonucu enzimlerin kana salınması tanıyı laboratuvar düzeyinde doğrular.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit (JDM), proksimal kas güçsüzlüğü ve patognomonik deri bulguları (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri) ile karakterize en sık pediatrik inflamatuar miyopatidir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Juvenil Dermatomiyozit

Bu konudan daha fazla soru