Soru

$12$ aylık bir kız çocuk, geçirdiği üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında iştahsızlık ve ardından gelişen halsizlik, uyuklama ve hızlı nefes alıp verme şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde daha önce de uzun süreli açlık sonrası benzer ataklar olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede karaciğer kosta altında $2 \text{ cm}$ palpabl (hafif hepatomegali) bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde kan glukozu $42 \text{ mg/dL}$, laktat $8 \text{ mmol/L}$ (N: $<2$), idrarda keton pozitif ve kan gazında metabolik asidoz saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?