Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKistik Fibrozis

66 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan rinosinüzit atakları ve burun tıkanıklığı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki nazal pasajda soluk, grimsi, yarı saydam kitleler (nazal polip) saptanıyor. Öyküsünden hastanın iştahının yerinde olmasına rağmen kilo alımının az olduğu ve dışkısının yağlı, kötü kokulu olduğu öğreniliyor. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Primer siliyer diskinezi
  2. B
    Alerjik rinit
  3. Kistik fibrozisCevap
  4. D
    Selektif IgA eksikliği
  5. E
    Çölyak hastalığı

Cevap

Kistik fibrozis
Kistik fibrozis (KF), CFTR genindeki mutasyon sonucu gelişen ve tüm ekzokrin salgıların koyulaşmasına neden olan bir hastalıktır. Solunum yollarında koyu mukus, tekrarlayan rinosinüzit ve nazal polip gelişimine; pankreas kanallarının tıkanması ise yağ emilim bozukluğuna (steatore) ve büyüme geriliğine yol açar. Çocuklarda nazal polip saptandığında öncelikle KF dışlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Hastada nazal polip, tekrarlayan rinosinüzit ve malabsorbsiyon (yağlı dışkı, kilo alamama) bulguları mevcut.
Bu iki farklı sistem bulgusunun (solunum ve gastrointestinal) ortak bir paydada birleştirilmesi gerekir.
2
Çocukluk çağında nazal polipin önemini değerlendirme
Erişkinlerin aksine, çocuklarda saptanan nazal polipler çok yüksek oranda kistik fibrozis ile ilişkilidir.
Alerjik rinitte çocuklarda polip gelişimi nadirdir, bu nedenle polip saptanan her çocuk KF açısından taranmalıdır.
3
Ayırıcı tanıları dışlama
Primer siliyer diskinezi solunum bulgularını açıklasa da steatoreyi açıklamaz; Çölyak ise tam tersi bir durum sergiler.
Kistik fibrozis hem ekzokrin pankreas yetmezliği hem de kronik sinopulmoner hastalık yapan multisistemik bir hastalıktır.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağında nazal polip saptanan her hastada, aksi kanıtlanana kadar kistik fibrozis düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kistik Fibrozis

Bu konudan daha fazla soru