Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Kırk sekiz yaşında kadın hasta; halsizlik, yaygın artralji, ağız kuruluğu ve gözlerde batma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki parotis bezinde ağrısız şişlik ve skleralarda kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 8585 mm/saatmm/saat, romatoid faktör (RFRF) pozitif ve ANA 1:3201:320 (benekli patern) saptanırken, C-reaktif protein (CRPCRP) düzeyi normal bulunuyor. Bu hastadaki laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, ESHESH ve CRPCRP düzeyleri arasındaki bu belirgin uyumsuzluğun (sedimentasyon-CRP disosiasyonu) en olası patofizyolojik açıklaması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliklonal hipergammaglobulinemiye bağlı eritrosit kümelenmesiCevap
  2. B
    Eşlik eden kronik bir bakteriyel odak varlığı
  3. C
    Karaciğerde akut faz reaktanı sentezinin genetik olarak baskılanmış olması
  4. D
    Hastalığın sadece glandüler yapılarla sınırlı kalması
  5. E
    Romatoid faktörün laboratuvar yöntemleriyle yalancı ESH yüksekliği yapması

Cevap

ESH ve CRP uyumsuzluğunun temel nedeni, Sjögren sendromundaki poliklonal hipergammaglobulineminin eritrosit rulo formasyonunu artırarak sedimentasyon hızını yükseltmesidir.
Doğru seçenek olan poliklonal hipergammaglobulinemi, Sjögren sendromunun karakteristik bir bulgusudur. Globulinler pozitif yüklü proteinler oldukları için eritrositlerin yüzeyindeki negatif yükleri (zeta potansiyeli) nötralize ederler. Bu durum eritrositlerin birbirine yapışarak 'rulo formasyonu' (rouleaux) oluşturmasına ve yerçekimi etkisiyle daha hızlı çökelmesine (yüksek ESH) neden olur. Ancak Sjögren sendromunda, SLE'de olduğu gibi, IL6IL-6 aracılı CRP sentezi genellikle uyarılmaz; bu nedenle CRP düzeyi normal kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini (yüksek ESH, normal CRP) analiz et.
Sedimentasyon-CRP disosiasyonu olduğu saptandı.
Tanısal süreçte hastalık aktivitesi ve eşlik eden durumların ayırımı için gereklidir.
2
Sjögren sendromunda görülen protein metabolizması değişikliklerini hatırla.
Belirgin poliklonal hipergammaglobulinemi varlığı saptandı.
ESH'nin protein yapısındaki değişikliklerden (özellikle globulin ve fibrinojen) nasıl etkilendiğini belirlemek için.
3
Seçenekler arasından patofizyolojik mekanizmayı doğrula.
Globulinlerin eritrosit zeta potansiyelini azaltarak rulo (rouleaux) formasyonuna yol açtığı ve bunun ESH'yi artırdığı sonucuna varıldı.
Soruda istenen patofizyolojik açıklamayı kesinleştirmek için.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu ve SLE gibi durumlarda görülen sedimentasyon-CRP disosiasyonu.
Bu soruyu puanla