Soru

Zorluk: Çok zorMetabolik Kemik Hastalıkları

5252 yaşında kronik böbrek yetmezliği (Evre 4) nedeniyle takip edilen erkek hasta, yaygın kemik ağrısı ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Hastanın yapılan ilk değerlendirmesindeki laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyumu8.18.1 mg/dLmg/dL8.5−10.58.5-10.5
Serum Fosforu6.26.2 mg/dLmg/dL2.5−4.52.5-4.5
25(OH)25(OH) Vitamin D1818 ng/mLng/mL>30>30
İntakt PTH550550 pg/mLpg/mL15−6515-65
Alkalen Fosfataz (ALP)280280 U/LU/L40−13040-130

Hastaya kalsitriol ve kalsiyum asetat tedavisi başlanıyor. Altı ay sonraki kontrolünde hastanın kemik ağrılarının daha da arttığı ve proksimal kas güçsüzlüğünün eklendiği gözleniyor. Bu dönemdeki laboratuvar tetkiklerinde kalsiyum 10.610.6 mg/dLmg/dL, fosfor 5.45.4 mg/dLmg/dL, intakt PTH 3535 pg/mLpg/mL ve ALP 7575 U/LU/L olarak ölçülüyor.

Bu hastada gelişen yeni klinik tablo için en olası patolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adinamik kemik hastalığıCevap
  2. B
    Osteitis fibrosa cystica
  3. C
    Osteomalazi
  4. D
    Mikst üremik osteodistrofi
  5. E
    Paget hastalığı

Cevap

Adinamik kemik hastalığı, kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda PTH düzeyinin iyatrojenik olarak (D vitamini analoğu veya kalsiyum yükü ile) aşırı baskılanması sonucu oluşan düşük döngülü kemik patolojisidir.
Adinamik kemik hastalığı, özellikle diyaliz öncesi veya diyaliz alan KBY hastalarında, aşırı vitamin D analoğu veya kalsiyum yükü nedeniyle PTH'nın (genellikle <100<100 pg/mLpg/mL) baskılanması sonucu oluşur. Kemik biyopsisinde osteoid miktarında azalma ve hücresel aktivitede durma görülür. Hastanın tedavi sonrası Ca değerinin yükselmesi ve PTH'nın belirgin düşüşü, ALP'nin de normal sınırlara inmesi bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Başlangıç laboratuvar verilerini analiz et.
Düşük Ca, yüksek P, yüksek PTH ve yüksek ALP değerleri, sekonder hiperparatiroidizme bağlı yüksek döngülü kemik hastalığını (Osteitis fibrosa cystica) işaret eder.
Böbrek yetmezliğinde fosfor retansiyonu ve vitamin D aktivasyon kusuru PTH artışını tetikler.
2
Tedavi sonrası laboratuvar değişimlerini değerlendir.
Kalsiyumun üst sınıra çıkması (10.610.6 mg/dLmg/dL) ve PTH'nın normalin bile altına (3535 pg/mLpg/mL) inmesi söz konusudur.
Kalsiyum bazlı bağlayıcılar ve aktif vitamin D tedavisi PTH sekresyonunu güçlü bir şekilde inhibe eder.
3
Klinik kötüleşme ile düşük PTH arasındaki bağlantıyı kur.
PTH <100<100 pg/mLpg/mL ve ALP'nin düşmesi, kemik yapım ve yıkımının durduğu düşük döngülü adinamik kemik hastalığını kanıtlar.
Düşük kemik döngüsü, kemiğin tamponlama kapasitesini azaltarak kemik ağrısına ve vasküler kalsifikasyon riskinde artışa yol açar.

Anahtar Kavram

Renal Osteodistrofi Spektrumu: Yüksek döngülü (Osteitis fibrosa cystica) tablodan, iyatrojenik PTH baskılanması ile düşük döngülü (Adinamik kemik hastalığı) tabloya geçiş.

Daha Fazla Pratik

Renal osteodistrofide kemik biyopsisinin endikasyonlarını ve alüminyum toksisitesinin ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla