45 yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden Raynaud fenomeni, el eklemlerinde sabah tutukluğu ile giden artrit, yokuş çıkarken belirginleşen nefes darlığı ve yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda sosis benzeri şişlik (daktilit), sklerodaktili ve proksimal kaslarda hafif güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA kaba benekli (speckled) patern ve yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliği saptanırken; Anti-Sm, Anti-dsDNA ve Anti-Scl-70 negatif bulunuyor. Bu klinik tablo ile izlenen bir hastada, prognozu belirleyen en önemli faktör ve en sık mortalite nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arter hipertansiyonuCevap
- BŞiddetli renal tutulum ve diffüz proliferatif glomerulonefrit
- CAnti-Sm antikor pozitifliğinin eşlik etmesi
- DNon-Hodgkin lenfoma gelişimi
- ESantral sinir sistemi tutulumuna bağlı nörolojik komplikasyonlar
Cevap
Hastalarda prognozu belirleyen en önemli faktör ve en sık mortalite nedeni pulmoner arter hipertansiyonudur.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD); SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü ve yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliği ile karakterize bir tablodur. Bu hastalarda Raynaud fenomeni ve el ödemi başlangıçta çok sık görülür. Klinik seyirde en önemli ve en sık ölüm nedeni pulmoner arter hipertansiyonudur (PAH).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ve Pulmoner Arter Hipertansiyonu İlişkisi
Daha Fazla Pratik
MCTD ve Sistemik Sklerozda görülen Raynaud fenomeni arasındaki farkları ve tırnak yatağı kapilleroskopi bulgularını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s