Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

11 yaşında bir kız hasta; parmak uçlarında soğukla tetiklenen renk değişikliği ve el cildinde gerginlik yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede el sırtından başlayıp el bileğini geçerek ön kola uzanan, parmakla sıkıştırılamayan sert ve parlak cilt görünümü saptanıyor. Bu klinik tabloya göre Juvenil Sistemik Skleroz (jSScjSSc) tanısı için EULAR/PRESEULAR/PRES sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi majör kriter olarak kabul edilmektedir?

  1. Metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan cilt kalınlaşmasıCevap
  2. B
    Raynaud fenomeni
  3. C
    Anti−Scl−70Anti-Scl-70 (anti−topoizomerazIanti-topoizomeraz I) antikor pozitifliği
  4. D
    Dijital "pitting" skarlar
  5. E
    Özofagus dismotilitesi

Cevap

Metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan cilt kalınlaşması
Juvenil Sistemik Skleroz (jSSc) tanısı için kullanılan EULAR/PRES kriterlerine göre, proksimal skleroderma (metakarpofalangeal veya metatarsofalangeal eklemlerin proksimalindeki deri kalınlaşması) tek başına majör kriterdir. Bu kriterin varlığına ek olarak en az 2 minör kriterin bulunması tanı için gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını (Raynaud, proksimal cilt sertliği, yutma güçlüğü) değerlendir
Bulgular Juvenil Sistemik Skleroz (jSSc) ile uyumlu saptandı.
Tanısal yaklaşım için klinik şüphe oluşturulmalıdır.
2
EULAR/PRES jSSc sınıflandırma kriterlerini hatırla
Sınıflandırma 1 majör ve 9 minör kriterden oluşmaktadır.
Tanı kriterlerinin hiyerarşisini belirlemek gerekir.
3
Seçenekler arasından majör kriteri ayırt et
Proksimal skleroderma (MCP eklemlerin proksimalindeki deri sertliği) majör kriterdir.
Majör kriter tanıyı koydurmada belirleyici temel unsurdur.

Anahtar Kavram

Juvenil Sistemik Skleroz (jSSc) EULAR/PRES Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru