58 yaşında kadın hasta, 5 yıl önce meme kanseri tanısıyla cerrahi, antrasiklin bazlı kemot… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$58$ yaşında kadın hasta, $5$ yıl önce meme kanseri tanısıyla cerrahi, antrasiklin bazlı kemoterapi ve radyoterapi almıştır. Son $3$ aydır giderek artan halsizlik, solukluk ve kolay morarma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk dışında özellik saptanmıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar incelemelerinde saptanan değerler aşağıdadır:

Parametre	Değer	Referans
Hemoglobin	$8,5$ $g/dL$	$12-16$ $g/dL$
MCV	$104$ $fL$	$80-100$ $fL$
Beyaz Küre	$2.800/mm^3$	$4.000-10.000/mm^3$
Trombosit	$75.000/mm^3$	$150.000-450.000/mm^3$

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (pseudo-Pelger-Huët anomalisi) ve belirgin hipogranülasyon izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda miyeloid seride % $8$ oranında blast saptanırken, eritroid ve megakaryositer serilerde belirgin displastik değişiklikler not ediliyor. Auer cisimciği saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miyelodisplastik sendrom - blast artışı ile seyreden-1Cevap
B
Miyelodisplastik sendrom - blast artışı ile seyreden-2
C
Akut miyeloid lösemi
D
Aplastik anemi
E
Megaloblastik anemi

Cevap

Kemik iliğinde %5-9 arası blast ve çok serili displazi varlığı ile karakterize olan 'Miyelodisplastik sendrom - blast artışı ile seyreden-1' tanısı en olasıdır.

Hastada pansitopeni, makrositik anemi ve periferik yaymada displastik nötrofiller mevcuttur. Kemik iliğinde saptanan %8 blast oranı, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriterlerine göre %5 ile %9 arasında olduğu için 'Miyelodisplastik sendrom - blast artışı ile seyreden-1' (MDS-EB-1) tanısını koydurur. Ayrıca hastanın kemoterapi öyküsü, bunun bir sekonder (tedaviyle ilişkili) MDS olabileceğini destekler.

Adım Adım Çözüm

Hastanın sitopeni ve makrositoz bulgularını değerlendir

Pansitopeni ve makrositik anemi saptandı.

MDS ayırıcı tanısında makrositik anemiler (B12/Folat eksikliği gibi) ve diğer kemik iliği yetmezlikleri yer alır.

Periferik yayma ve morfolojik bulguları incele

Pseudo-Pelger-Huët anomalisi ve hipogranülasyon saptandı.

Bu bulgular MDS için tipik displastik değişikliklerdir ve tanıya yaklaştırır.

Kemik iliği blast oranını WHO kriterlerine göre sınıflandır

Kemik iliği blastı %8 olarak ölçüldü.

WHO sınıflamasına göre %5-9 arası blast MDS-EB-1, %10-19 arası ise MDS-EB-2 olarak tanımlanır.

Anahtar Kavram

WHO MDS Sınıflaması ve Blast Eşik Değerleri

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru