Soru

Zorluk: ZorÖzofagus Hastalıkları

4545 yaşında erkek hasta, son bir yıldır giderek artan hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü (disfajidisfaji) ve ağza gıda geri gelmesi (regu¨rjitasyonregürjitasyon) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan manometrik incelemede alt özofagus sfinkterinde (AO¨SAÖS) yutma sonrası gevşeme kusuru, AO¨SAÖS istirahat basıncında artış ve özofagus gövdesinde aperistaltizm saptanıyor. Bu klinik tablodan sorumlu olan primer patogenetik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Myenterik (Auerbach) pleksustaki nitrik oksit üreten inhibitör nöronların kaybıCevap
  2. B
    Submukozal (Meissner) pleksusta ganglion hücrelerinin progresif kaybı
  3. C
    Alt özofagus sfinkterindeki düz kas hücrelerinin yaygın fibrotik değişimi
  4. D
    Vagal sinir liflerinde demiyelinizasyona bağlı kolinerjik uyarım artışı
  5. E
    Myenterik pleksustaki kolinerjik (eksitatör) nöronların selektif harabiyeti

Cevap

Akalazyanın primer patogenetik süreci, myenterik (Auerbach) pleksusta nitrik oksit (NONO) ve vazoaktif intestinal peptid (VIPVIP) üreten inhibitör nöronların kaybıdır.
Akalazya, distal özofagus myenterik pleksusundaki ganglion hücrelerinin kaybı ile karakterizedir. Özellikle gevşemeyi sağlayan nitrik oksit (NONO) ve vazoaktif intestinal peptid (VIPVIP) üreten inhibitör nöronların kaybı, alt özofagus sfinkterinin (AÖS) bazal tonusunun artmasına ve yutma sırasında gevşeme yeteneğinin kaybolmasına yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve manometrik bulguların analizi
Disfaji, regürjitasyon, gevşeme kusuru ve aperistaltizm birlikteliği saptandı.
Bu bulgular klasik akalazya triadını (AÖS gevşeme kusuru, artmış tonus ve aperistaltizm) tanımlar.
2
Nöroanatomik lokalizasyonun belirlenmesi
Patolojinin özofagusun kas tabakaları arasındaki myenterik pleksusta olduğu belirlendi.
Sindirim kanalı motilitesini birincil olarak Auerbach (myenterik) pleksusu yönetir.
3
Hücresel düzeyde patogenezin tespiti
Gevşemeyi sağlayan nöronların (inhibitör) kaybı sonucuna varıldı.
Normal yutma sırasında sfinkterin gevşemesi NO ve VIP salgılayan inhibitör nöronlar sayesinde olur; bu nöronların kaybı sürekli kasılmaya (gevşeme kusuru) yol açar.

Anahtar Kavram

Akalazya, myenterik pleksustaki inhibitör nöronların kaybı sonucu oluşan bir motilite bozukluğudur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla