Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

34 yaşında kadın hasta, sabah saatlerinde gelişen ve bacaklardan gövdeye yayılan belirgin kas güçsüzlüğü şikayetiyle acil servise başvuruyor. Anamnezinde son altı aydır gözlerinde batma hissi ve kuru gıdaları yutmakta zorlanma (kserostomi) şikayetleri olduğu, diş çürüklerinin arttığı öğreniliyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü 2/5, derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Potasyum: 2.2 mEq/L, Sodyum: 138 mEq/L, Klor: 114 mEq/L, Bikarbonat: 14 mEq/L ve arter kan gazı pH: 7.28 olarak ölçülüyor. İdrar pH'sı 6.5 saptanıyor.

Bu hastada tanımlanan klinik tablonun en olası nedeni ve eşlik eden renal patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sistemik Lupus Eritematozus - Tip 4 (Hiperkalemik) Renal Tübüler Asidoz
  2. Primer Sjögren Sendromu - Tip 1 (Distal) Renal Tübüler AsidozCevap
  3. C
    Sistemik Skleroz - Skleroderma Renal Krizi
  4. D
    Romatoid Artrit - Renal Amiloidozis
  5. E
    Polimiyozit - Rabdomiyolize bağlı Akut Tübüler Nekroz

Cevap

Primer Sjögren Sendromu - Tip 1 (Distal) Renal Tübüler Asidoz
Vakada tanımlanan hasta, tipik sicca semptomları (gözde batma, ağız kuruluğu) ile Sjögren sendromu kliniği sergilemektedir. Hastanın başvuru şikayeti olan kas güçsüzlüğü, laboratuvardaki derin hipokalemiye (2.2 mEq/L) bağlı hipokalemik paralizidir. Kan gazı tablosu, normal anyon açıklı hiperkloremik metabolik asidoz ile uyumludur. Sistemik asidoz varlığında idrar pH'sının 5.5'in üzerinde olması (bu vakada 6.5), böbreğin distal tübülünde hidrojen iyonu sekresyonunun bozulduğunu gösterir; bu durum Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısı koydurur. Sjögren sendromu, erişkinlerde Tip 1 RTA'nın en sık görülen otoimmün nedenidir ve patogenezde lenfositik interstisyel nefrit rol oynar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et
Gözde batma ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) Sjögren sendromunu düşündürür.
Genç kadın hastada sicca semptomları otoimmün etyolojiyi işaret eder.
2
Elektrolit ve asit-baz dengesini değerlendir
Hipokalemi (2.2 mEq/L), Hiperkloremi (114 mEq/L), Düşük HCO3 (14 mEq/L) ve Asidoz (pH 7.28).
Bu tablo Normal Anyon Açıklı (Hiperkloremik) Metabolik Asidoz ile uyumludur.
3
Renal tübüler asidoz tipini belirle
Sistemik asidoza rağmen İdrar pH > 5.5 olması böbreğin asidi atamadığını (Distal/Tip 1 RTA) gösterir.
Tip 1 RTA'da distal tübülde H+ sekresyonu bozuktur, idrar alkali kalır ve hipokalemi görülür.
4
Hastalık-patoloji eşleştirmesini yap
Sjögren sendromunun en karakteristik renal tutulumu lenfositik interstisyel nefrite bağlı Tip 1 RTA'dır.
Tip 1 RTA hipokalemik paraliziye yol açabilir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda glandüler olmayan (ekstraglandüler) tutulumlardan biri renal tutulumdur. En sık görülen form tubülointerstisyel nefrittir ve klinik olarak sıklıkla hipokalemik distal renal tübüler asidoz (Tip 1 RTA) ile prezente olur.

İpuçları

1
Hastanın göz ve ağız şikayetleri spesifik bir romatolojik hastalığa işaret ediyor.
2
Derin kas güçsüzlüğünün nedeni laboratuvardaki elektrolit bozukluğudur (Potasyum düzeyine dikkat).
3
Asidoz varlığında idrarın asidik olamaması (pH > 5.5) distal tübül fonksiyon bozukluğunu gösterir.

Alternatif Yöntem

Normal anyon açıklı asidoz ayırıcı tanısında idrar anyon açığına bakılabilir. RTA'da idrar anyon açığı pozitiftir.
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru