62 yaşında bir erkek hasta son 4 aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

62 yaşında bir erkek hasta son 4 aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve diş eti kanaması şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$7.5$ g/dL
MCV	$106$ fL
Beyaz Küre	$2.100/mm^3$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$700/mm^3$
Trombosit	$38.000/mm^3$
Kemik İliği Blast Oranı	$\%12$
Sitogenetik (Karyotip)	Monozomi 7 ( $-7$ )

Kemik iliği aspirasyonunda miyeloblastların sitoplazmasında belirgin Auer cisimcikleri gözlendiği de raporlanmıştır. Bu klinik ve laboratuvar tablosuna göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

IPSS-R (Revize Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi) skorlamasına göre "Çok Yüksek" (Very High) risk grubundadır.Cevap
B
Blastlarda Auer cisimciklerinin saptanması nedeniyle, blast oranı %20'nin altında olsa dahi WHO kriterlerine göre tanı Akut Miyeloid Lösemi (AML) kabul edilir.
C
Sitogenetik incelemede saptanan monozomi 7, IPSS-R sisteminde "Çok Kötü" (Very Poor) prognoz kategorisinde yer alan bir bulgudur.
D
Mevcut blast oranı %10-19 aralığında olduğu için, Auer cisimciklerinin varlığından bağımsız olarak WHO sınıflamasında "Blast Artışlı MDS Tip 1" (MDS-EB1) olarak tanımlanır.
E
Bu hastada yüksek riskli hastalık ve ciddi sitopeniler bulunmasına rağmen, tedavi yaklaşımında öncelikli olarak tek başına immünsupresif tedavi (ATG + Siklosporin) tercih edilmelidir.

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar verileri birleştirildiğinde IPSS-R skoru 9.0 olarak hesaplanır ve bu değer hastayı 'Çok Yüksek' (Very High) risk grubuna yerleştirir.

Doğru seçenek hastanın IPSS-R skorunun 9.0 olması nedeniyle 'Çok Yüksek' risk grubunda yer aldığını belirtir. IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System), MDS hastalarında prognozu belirlemek için sitogenetik, kemik iliği blast yüzdesi, hemoglobin, trombosit ve mutlak nötrofil sayısı (ANC) parametrelerini kullanır. Bu hastada monozomi 7 'Poor' (3 puan), %12 blast (3 puan),

7.5

Hb (1.5 puan), 38 bin Trombosit (1 puan) ve 0.7 ANC (0.5 puan) toplamda 9.0 puan eder. Skorun 6'dan büyük olması 'Çok Yüksek' risk grubuna karşılık gelir.

Adım Adım Çözüm

WHO 2016 kriterlerine göre morfolojik tanının konulması

Blast Artışlı MDS Tip 2 (MDS-EB2)

Kemik iliğinde %10-19 arası blast bulunması veya Auer cisimciklerinin varlığı MDS-EB2 tanısı için yeterlidir.

IPSS-R parametrelerinin puanlanması

Toplam 9.0 puan

Sitogenetik (-7): 3 puan; Blast (%12): 3 puan; Hb (7.5): 1.5 puan; Trombosit (38 bin): 1 puan; ANC (0.7 G/L): 0.5 puan.

Toplam puanın risk kategorisi ile eşleştirilmesi

Çok Yüksek (Very High) risk grubu

IPSS-R skorlamasında 6 puanın üzerindeki tüm değerler 'Çok Yüksek' risk kategorisini temsil eder.

Anahtar Kavram

MDS'de IPSS-R skorlama sistemi ve WHO sınıflama kriterleri (MDS-EB2 ve Auer cisimciği ilişkisi).

Tahmini Süre:3m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru