68 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve nefes darlığ… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$68$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$9.2$ g/dL	$13.5 - 17.5$
MCV	$104$ fL	$80 - 100$
Lökosit	$3.200/\mu L$	$4.000 - 10.000$
Trombosit	$145.000/\mu L$	$150.000 - 450.000$
Retikülosit	$\%0.4$	$\%0.5 - 1.5$
Serum $B_{12}$	$420$ pg/mL	$200 - 900$
Serum Folat	$8.5$ ng/mL	$3 - 17$

Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid seride belirgin disneoplazi, $\%3$ oranında miyeloblast ve demir boyasında $\%25$ oranında ring (yüzük) sideroblast saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A
Megaloblastik anemi
B
Aplastik anemi
Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)Cevap
D
Blast artışı ile seyreden miyelodisplastik sendrom tip-1 (MDS-EB1)
E
Akut miyeloid lösemi (AML)

Cevap

Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)

Doğru yanıt Ring Sideroblastlı MDS seçeneğidir çünkü hastanın klinik ve laboratuvar bulguları WHO kriterlerine tam uyum sağlamaktadır. Makrositer anemisi olan, vitamin eksikliği bulunmayan ve kemik iliğinde düşük blast oranı (<%5) ile birlikte anlamlı düzeyde ring sideroblast (>=\%15) saptanan hastalarda bu tanı konulur.

Adım Adım Çözüm

Hemogram verilerini analiz et.

Hastada makrositer anemi (

MCV = 104

fL) ve hafif lökopeni/trombositopeni mevcuttur. Retikülosit düşüktür, bu da kemik iliği üretim yetersizliğini gösterir.

Miyelodisplastik sendromlar genellikle makrositer anemi ve sitopenilerle prezante olur.

Etiyolojik ayırıcı tanı yap.

Serum

B_{12}

ve folat düzeyleri normaldir. Bu durum makrositer aneminin sık bir nedeni olan megaloblastik anemiyi dışlar.

MDS tanısı koymadan önce eksiklik anemileri ekarte edilmelidir.

Kemik iliği bulgularını WHO kriterlerine göre değerlendir.

Kemik iliğinde blast oranı

\%3

(<%5), ring sideroblast oranı

\%25

(>=\%15) saptanmıştır.

WHO sınıflamasına göre düşük blast oranı (<%5) ile birlikte >=%15 ring sideroblast varlığı Ring Sideroblastlı MDS (MDS-RS) tanısını koydurur.

Anahtar Kavram

MDS WHO Sınıflandırması ve Ring Sideroblast Eşiği

Tahmini Süre:1m 15s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru