Soru

Zorluk: KolayMiyelodisplastik Sendromlar

6969 yaşında erkek hasta, son aylarda giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, lenfadenopati veya organomegali saptanmıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu bulgular elde ediliyor:

ParametreDeğer
Hemoglobin9.2 g/dL9.2 \text{ g/dL}
MCV106 fL106 \text{ fL}
Lökosit3.400/μL3.400/\mu\text{L}
Trombosit115.000/μL115.000/\mu\text{L}

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (Pelger-Huet anomalisi) izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite, eritroid seride disneoplazi ve %4\%4 oranında miyeloblast saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyelodisplastik sendromCevap
  2. B
    Akut miyeloid lösemi
  3. C
    Aplastik anemi
  4. D
    Megaloblastik anemi
  5. E
    Demir eksikliği anemisi

Cevap

En olası tanı Miyelodisplastik Sendromdur.
Verilen klinik tabloda yaşlı bir hastada pansitopeni, makrositoz, periferik yaymada disgranülopoez bulgusu olan Pelger-Huet anomalisi ve kemik iliğinde blast oranının %20\%20'den az olması tipik bir Miyelodisplastik Sendrom (MDS) sunumudur.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı verilerini analiz et.
Hemoglobin düşük (9.2 g/dL9.2 \text{ g/dL}), MCVMCV yüksek (106 fL106 \text{ fL}), lökosit ve trombosit sayıları sınırda düşük (pansitopeni eğilimi).
Hastanın sitopeni tipini ve morfolojik ipuçlarını belirlemek için gereklidir.
2
Morfolojik bulguları değerlendir.
Periferik yaymada Pelger-Huet anomalisi (disgranülopoez göstergesi) mevcut.
Displazi bulguları Miyelodisplastik Sendromlar için karakteristiktir.
3
Kemik iliği bulgularını ve blast oranını incele.
Hipersellüler ilik ve %4\%4 blast (WHO kriterlerine göre %20\%20'nin altında).
MDS tanısını koymak ve Akut Miyeloid Lösemi'den ayırmak için blast oranının belirlenmesi şarttır.

Anahtar Kavram

Yaşlı bir hastada sitopenilerle birlikte kemik iliğinde displazi bulgularının olması ve blast oranının %20\%20'nin altında kalması Miyelodisplastik Sendrom (MDS) tanısını koydurur.

İpuçları

1
Hastanın yaşına ve MCVMCV değerinin yüksekliğine dikkat edin.

Daha Fazla Pratik

MDS'de prognozu belirleyen IPSS-R skorlama sistemindeki kriterleri gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla