Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

77 yaşında bir kız çocuk; son üç haftadır merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırarak saçını tararken çabuk yorulma ve genel halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyole renkli ödemli döküntü (heliotropheliotrop döküntü) ile göğüs ön yüzünde VV şeklinde eritematöz bir döküntü (VV belirtisi) saptanıyor. Ayrıca hastanın metakarpofalangeal eklemlerinin dorsal yüzlerinde eritematöz, hafif skuamlı papüller (Gottron papülleri) olduğu görülüyor.

Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit (JDMJDM) tanısını kesinleştirmek amacıyla başvurulan Bohan ve Peter kriterleri değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi bu kriterler kapsamında yer almaz?

  1. A
    Serum kreatin kinaz (CKCK), aldolaz, ASTAST veya LDHLDH düzeylerinde artış
  2. B
    Elektromiyografide (EMGEMG) saptanan kısa süreli, düşük amplitüdlü miyopatik ünite potansiyelleri
  3. C
    Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamatuar infiltrasyonun gösterilmesi
  4. Serumda anti-çift zincirli DNADNA (antidsDNAanti-dsDNA) antikor pozitifliğinin saptanmasıCevap
  5. E
    Proksimal kas gruplarında (omuz ve kalça kuşağı) simetrik seyirli kas güçsüzlüğü

Cevap

Anti-çift zincirli DNADNA (antidsDNAanti-dsDNA) antikor pozitifliğinin saptanması Juvenil Dermatomiyozit (JDMJDM) için kullanılan Bohan ve Peter tanı kriterleri arasında yer almaz.
Bohan ve Peter tarafından tanımlanan beş temel tanı kriteri mevcuttur: proksimal kas güçsüzlüğü, kas enzimlerinin yüksekliği, miyopatik EMGEMG bulguları, kas biyopsisinde inflamasyon ve tipik deri döküntüleri (heliotropheliotrop ve Gottron). Serumda anti-dsDNAdsDNA antikorlarının saptanması Sistemik Lupus Eritematozus için bir kriterdir ve JDMJDM tanı listesinde yer almaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et.
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, saç tarama zorluğu) ve tipik döküntüler (heliotropheliotrop, Gottron, VV belirtisi) ile JDMJDM ön tanısı konur.
JDMJDM tanısı genellikle klinik bulguların laboratuvar verileriyle desteklenmesine dayanır.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerini hatırla.
Kriterler: 11) Simetrik proksimal güçsüzlük, 22) Kas enzimleri (CK,LDH,AST,ALT,AldolaseCK, LDH, AST, ALT, Aldolase) artışı, 33) Miyopatik EMGEMG, 44) Pozitif kas biyopsisi, 55) Karakteristik deri döküntüsü.
Kesin tanı için döküntüye ek olarak diğer dört kriterden üçünün varlığı gereklidir.
3
Seçenekleri kriter listesiyle karşılaştır.
Anti-dsDNAdsDNA antikorunun listede yer almadığı görülür.
Anti-dsDNAdsDNA antikorları JDMJDM için değil, Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) için spesifik bir tanısal kriterdir.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

JDM tanısında Bohan ve Peter kriterlerine ek olarak günümüzde tırnak yatağı kapilleroskopisi ve kas MRG gibi yöntemlerin de kullanıldığını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla