10 yaşında bir kız çocuk, son üç aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, saçlarını ta… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$10$ yaşında bir kız çocuk, son üç aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, saçlarını tararken kollarında çabuk yorulma ve göz kapaklarında morumsu şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz papüller ve tırnak yatağı kapillerlerinde belirgin genişlemeler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz ( $CK$ ) ve laktat dehidrogenaz ( $LDH$ ) düzeyleri yüksek bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı olan **Juvenil Dermatomiyozit ( $JDM$ ) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır**?

A
Tanı sürecinde proksimal kaslardaki inflamasyonu ve ödemi göstermek için $T2$ ağırlıklı $MRG$ tetkiki, kas biyopsisi yapılacak bölgeyi seçmede yardımcı olabilir.
B
$Bohan$ ve $Peter$ kriterlerine göre; tipik deri döküntüsüne eşlik eden üç kas kriterinin (güçsüzlük, enzim yüksekliği, $EMG$ veya biyopsi) varlığı kesin ( $definite$ ) tanı koydurur.
Tırnak yatağı kapilleroskopisinde izlenen kapiller kaybı ( $dropout$ ) ve dallanmış kapiller yapılar, mikrovasküler hasarın azaldığını ve remisyonun yaklaştığını gösteren olumlu bir bulgudur.Cevap
D
Erişkin dermatomiyozitinin aksine, çocukluk çağındaki olgularda malignite ile birliktelik oranı oldukça düşüktür ( $<\%2$ ).
E
Gastrointestinal sistem tutulumu; intramural damarlardaki vaskülit nedeniyle infarkt ve perforasyona yol açabilen, hayatı tehdit edici bir komplikasyondur.

Cevap

Tırnak yatağındaki kapiller kaybının (dropout) iyi prognozla ilişkili olduğunu belirten ifade yanlıştır; bu bulgu şiddetli mikrovasküler hasarı ve kronik seyri işaret eder.

Tırnak yatağı kapilleroskopisinde saptanan kapiller kaybı (

dropout

), mikrovasküler yataktaki hasarın şiddetini ve vasküler deplesyonu yansıtır. Bu bulgu, hastalığın remisyona girdiğini veya iyi huylu seyredeceğini değil; aksine kronik seyir, sistemik tutulum (örneğin

Gİ

vasküliti) veya yetersiz yanıtla ilişkilendirilen olumsuz bir prognostik göstergedir.

Adım Adım Çözüm

Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz etmek.

Heliotrop raş (göz kapaklarında morluk), Gottron papülleri (eklem üzeri döküntü), proksimal güçsüzlük ve enzim yüksekliği Juvenil Dermatomiyozit (

JDM

) tanısını destekler.

Vignette'deki bulguların hangi spesifik hastalıkla örtüştüğünü belirlemek için gereklidir.

Tanı kriterlerini (

Bohan

Peter

) değerlendirmek.

Karakteristik döküntüye ek olarak proksimal kas güçsüzlüğü, kas enzimlerinin (

CK

LDH

AST

ALT

Aldolaz

) yüksekliği, tipik

EMG

bulguları ve biyopsideki inflamasyon kriterlerinden üçünün varlığı 'kesin' tanı kriteridir.

Tanısal doğruluğu ve kriterlerin karşılanma düzeyini belirlemek için gereklidir.

Tırnak yatağı bulgularının klinik önemini yorumlamak.

Kapiller dilatasyon ve kanamalar hastalık aktivitesiyle ilişkilidir; ancak kapiller kaybı (

dropout

), mikrovasküler hasarın kalıcı veya şiddetli olduğunu ve genellikle kötü prognozu gösterir.

Hastanın seyrini ve mikrovasküler tutulumun ağırlığını anlamak için kritiktir.

Anahtar Kavram

JDM

Tanı Kriterleri ve Mikrovaskülopati Bulguları

Daha Fazla Pratik

Anti-p155/140 (TIF1-gamma) ve Anti-NXP2 antikorlarının JDM klinik seyri ve kalsinozis riski üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru