Soru

Zorluk: ZorMetabolik Kemik Hastalıkları

5858 yaşında erkek hasta, 1212 yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programındadır. Belirgin kemik ağrıları, proksimal kas güçsüzlüğü ve medikal tedaviye dirençli şiddetli sekonder hiperparatiroidizm (PTH:1650PTH: 1650 pg/mLpg/mL, Kalsiyum: 10.810.8 mg/dLmg/dL, Fosfor: 7.27.2 mg/dLmg/dL) nedeniyle subtotal paratirodektomi uygulanıyor. Operasyon sonrası 36.36. saatte hastada ellerde kasılma ve ağız çevresinde uyuşma gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kalsiyumu 5.85.8 mg/dLmg/dL, fosfor 1.81.8 mg/dLmg/dL, magnezyum 1.31.3 mg/dLmg/dL ve alkalen fosfataz (ALP) 580580 U/LU/L saptanıyor. Bu klinik tabloyu açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aç kemik sendromu (Hungry bone syndrome)Cevap
  2. B
    Cerrahiye bağlı gelişen kalıcı hipoparatiroidizm
  3. C
    Hipomagnezemiye bağlı gelişen paratiroid hormon direnci
  4. D
    Adinamik kemik hastalığı
  5. E
    Alüminyum toksisitesine bağlı osteomalazi

Cevap

Aç kemik sendromu (Hungry bone syndrome)
Aç kemik sendromu, özellikle renal osteodistrofili veya primer hiperparatiroidizmli hastalarda cerrahi sonrası PTH'nın hızla düşmesiyle osteoklastik yıkımın durması ancak osteoblastik mineralizasyonun devam etmesi sonucu oluşur. Bu süreçte kemik kalsiyumu, fosforu ve magnezyumu adeta bir sünger gibi kandan çeker. ALP düzeyinin yüksek seyretmesi devam eden osteoblastik aktiviteyi yansıtır ve ayırıcı tanıda değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın preoperatif durumunu değerlendir
Hastada şiddetli sekonder hiperparatiroidizm ve yüksek turnoverlı kemik hastalığı mevcuttur.
Yüksek PTH (16501650 pg/mLpg/mL) düzeyleri kemik yıkımının ve yapımının çok artmış olduğunu gösterir.
2
Postoperatif laboratuvar bulgularını analiz et
Kalsiyum (5.85.8 mg/dLmg/dL) ve fosfor (1.81.8 mg/dLmg/dL) değerlerinde derin düşüş, ALP (580580 U/LU/L) düzeyinde ise yükseklik mevcuttur.
Paratirodektomi sonrası PTH'nın aniden kesilmesi, kemik yıkımını durdururken osteoblastik aktivitenin (yüksek ALP) devam etmesine ve kalsiyum ile fosforun hızla kemik matriksine girmesine neden olur.
3
Ayırıcı tanı yap
Düşük fosfor düzeyi hipoparatiroidizmi ekarte ettirir.
Hipoparatiroidizmde fosfor her zaman yüksektir; aç kemik sendromunda ise hem kalsiyum hem fosfor (ve sıklıkla magnezyum) düşüktür.

Anahtar Kavram

Aç kemik sendromu, paratirodektomi sonrası yüksek kemik döngüsü olan hastalarda görülen akut hipokalsemi ve hipofosfatemi tablosudur.

Daha Fazla Pratik

Böbrek yetmezliği olan hastalarda düşük kemik döngüsü (adinamik kemik) ve yüksek kemik döngüsü (osteitis fibrosa cystica) arasındaki biyokimyasal farkları tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla