Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4848 yaşında kadın hasta, ağız ve göz kuruluğu şikayetleriyle yapılan tetkikler sonucunda primer Sjögren sendromu tanısı alıyor. Hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

* Serum potasyum (K+K^+): 2.92.9 mEq/LmEq/L
* Serum klor (ClCl^-): 112112 mEq/LmEq/L
* Serum bikarbonat (HCO3HCO_3^-): 1515 mEq/LmEq/L
* İdrar pHpH: 6.56.5
* Anyon açığı: Normal

Bu hastada saptanan elektrolit ve asit-baz bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Distal (Tip 1) renal tübüler asidozCevap
  2. B
    Proksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
  3. C
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  4. D
    Hiporeninemik hipoaldosteronizm (Tip 4 RTA)
  5. E
    Akut tübüler nekroz

Cevap

Sjögren sendromlu hastada saptanan hipokalemi, normal anyon açıklı metabolik asidoz ve alkali idrar pH'ı (>5.5> 5.5) Distal (Tip 1) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Doğru seçenek olan distal (Tip 1) renal tübüler asidoz, Sjögren sendromunda tübüllerin lenfositik infiltrasyonu sonucu hidrojen salgı kapasitesinin bozulmasıyla karakterizedir. Bu durumda hasta sistemik asidozda olmasına rağmen idrarını asidifiye edemez (pH >5.5> 5.5) ve distalde sodyum-potasyum değişimi arttığı için belirgin hipokalemi gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz (HCO3HCO_3: 1515, Anyon açığı: 142(112+15)=15142 - (112+15) = 15, normal)
RTA tiplerini ayırt etmek için ilk adımdır.
2
İdrar pH'ını kontrol et
İdrar pH: 6.56.5 (Alkali)
Sistemik asidoza rağmen idrarın asidifiye edilememesi (pH >5.5> 5.5) distal tübüler fonksiyon bozukluğunu gösterir.
3
Primer hastalıkla ilişkilendir
Sjögren sendromu ve Distal RTA ilişkisi
Sjögren sendromunda tübülointerstisyel lenfositik infiltrasyon en sık Distal RTA'ya yol açar.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda ekstraglandüler renal tutulum en sık tübülointerstisyel nefrit ve buna bağlı Distal (Tip 1) RTA şeklinde görülür.

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda gelişen kriyoglobulinemiye bağlı böbrek tutulumunun (MPGN) özelliklerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla