58 yaşında kadın hasta; yüzde, boyunda ve sırtta kızarıklık ile birlikte kollarda ve bacaklarda güçsüzlük şikayetleriyle Romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında morumsu döküntü (heliotrop), metakarpofalangeal eklemlerin ekstansör yüzünde eritemli papüller (Gottron papülleri) ve proksimal kas gücünde 3/5 azalma saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 4500 U/L olarak bulunuyor. Dermatomiyozit tanısı konulan bu hastada, eşlik edebilecek bir malignite riskinin en yüksek olduğunu gösteren otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-TIF1-γ (Transkripsiyonel aracı faktör 1-gama)Cevap
- BAnti-Jo-1 (Histidil-tRNA sentetaz)
- CAnti-Mi-2
- DAnti-SRP (Sinyal tanıma partikülü)
- EAnti-Scl-70 (Topoizomeraz I)
Cevap
Anti-TIF1-γ (Transkripsiyonel aracı faktör 1-gama)
Soruda tarif edilen hasta, klasik dermatomiyozit bulguları (heliotrop döküntü, Gottron papülleri, proksimal güçsüzlük) sergilemektedir. Dermatomiyozit, özellikle ileri yaşlarda malignite (kanser) ile birliktelik gösterebilen bir hastalıktır. Bu hastalarda Anti-TIF1-γ (Transcription Intermediary Factor 1-gamma) antikorunun pozitifliği, altta yatan bir malignite varlığı açısından en yüksek riski taşır. Bu nedenle bu antikorun pozitif saptandığı hastalarda kapsamlı ve tekrarlayan malignite taramaları hayati önem taşır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Dermatomiyozit hastalarında miyozite özgü antikorlar (MSA), klinik fenotipi ve komplikasyon risklerini belirler. Anti-TIF1-γ, malignite ile en güçlü ilişkisi olan antikordur.
İpuçları
1
Bu antikor, özellikle ileri yaş hastalarda kanser taramasının daha sıkı yapılmasını gerektiren bir işarettir.
2
Anti-Jo-1 akciğerle, Anti-Mi-2 iyi prognozla, Anti-SRP nekrotizan tip ile ilişkilidir. Geriye malignite ile güçlü ilişkisi olan kalıyor.
3
Adı 'T' harfi ile başlayan ve faktör (factor) kelimesini içeren antikor.
Daha Fazla Pratik
Antisentetaz sendromu bulguları ve ilişkili antikorlar üzerine bir soru çözülmesi önerilir.
Tahmini Süre:1m 0s