Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

44 yaşında bir erkek çocuk, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında morumsu (heliotrop) renk değişikliği ve el eklemlerinin (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) dorsal yüzeylerinde simetrik, eritematöz papüller (Gottron papülleri) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut Romatizmal Ateş
  2. B
    Sistemik Lupus Eritematozus
  3. Juvenil DermatomiyozitCevap
  4. D
    Juvenil İdiopatik Artrit
  5. E
    Kawasaki Hastalığı

Cevap

Juvenil Dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozitte proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, saç tarama zorluğu) ile birlikte üst göz kapaklarında morumsu heliotrop döküntü ve el eklemleri üzerinde simetrik eritematöz Gottron papülleri en karakteristik tanısal özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik semptomlarını ve fizik muayene bulgularını analiz et.
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve karakteristik deri döküntüleri (heliotrop döküntü, Gottron papülleri) saptandı.
Tanıya gitmek için en spesifik ipuçları deri ve kas bulgularının birlikteliğidir.
2
Saptanan deri bulgularının özgüllüğünü değerlendir.
Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri Juvenil Dermatomiyozit için patognomonik (tanı koydurucu) kabul edilir.
Bu bulgular başka bir pediatrik romatolojik hastalıkta bu kombinasyonla görülmez.
3
Ayırıcı tanıdaki diğer hastalıkları ekarte et.
SLE, JİA ve ARA gibi hastalıkların deri ve sistemik bulguları dermatomiyozitten farklıdır.
Her hastalığın kendine özgü tanı kriterleri ve deri döküntü tipleri mevcuttur.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısında proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü ve Gottron papülleri triadının önemi.
Bu soruyu puanla