yaşında bir kız çocuk, son ay içinde gövde, yüz ve kolların proksimalinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi ve renk değişikliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yüzde "maske yüz" görünümü, gövde ve ekstremitelerde yaygın "tuz-biber" (--) tarzında pigmentasyon değişiklikleri ve parmaklarda belirgin sklerodaktili saptanıyor. Modifiye Rodnan skoru yüksek bulunan hastanın laboratuvar incelemesinde pozitifliği ( patern) ve yüksek titrede anti- polimeraz antikor pozitifliği saptanıyor. Bu klinik ve serolojik tabloya sahip bir hastada, izlem sırasında gelişme riski en yüksek olan ve ani başlangıçlı şiddetli hipertansiyon ile karakterize komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?
- Skleroderma renal kriziCevap
- BPulmoner arteriyel hipertansiyon
- Cİnterstisyel akciğer hastalığı
- DÖzofagus striktürü
- EProksimal miyopati
Cevap
Skleroderma renal krizi
Sistemik sklerodermada anti- polimeraz antikoru pozitifliği, hızlı ilerleyen diffüz deri tutulumu ve özellikle hayatı tehdit eden bir komplikasyon olan skleroderma renal krizi () ile çok güçlü bir ilişkiye sahiptir. , ani gelişen malign hipertansiyon ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir ve bu antikor pozitifliği olan hastaların yaklaşık 'inde görülebilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerodermada anti-RNA polimeraz III antikorları ile diffüz deri tutulumu ve skleroderma renal krizi arasındaki güçlü ilişki.
Tahmini Süre:2m 0s