Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

55 yaşında bir erkek çocuk, son 22 haftadır yerinden kalkarken zorlanma, oyun oynarken çabuk yorulma ve göz kapaklarında şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında viyola (morumsu) renk değişikliği ve ödem saptanıyor. El sırtında, metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli ve skuamlı papüller izleniyor. Çocuğun yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek aldığı (Gowers belirtisi) gözleniyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Kreatin Kinaz (CKCK)1200 U/L1200\ U/L<170 U/L< 170\ U/L
LDHLDH600 U/L600\ U/L<250 U/L< 250\ U/L
ASTAST85 U/L85\ U/L<40 U/L< 40\ U/L
ALTALT70 U/L70\ U/L<35 U/L< 35\ U/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil DermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik Lupus Eritematozus
  3. C
    Juvenil İdiyopatik Artrit
  4. D
    Duchenne Kas Distrofisi
  5. E
    Akut Romatizmal Ateş

Cevap

Juvenil Dermatomiyozit
Hastadaki klinik tablo, Bohan ve Peter kriterlerinden üçünü (proksimal kas güçsüzlüğü, karakteristik deri döküntüsü ve artmış serum kas enzimleri) karşılamaktadır. Göz kapaklarındaki viyola rengi döküntü (helyotrop raş) ve el eklemleri üzerindeki eritemli papüller (Gottron papülleri) Juvenil Dermatomiyozit için oldukça ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Deri bulgularını analiz et
Helyotrop raş (göz kapaklarında morumsu renk) ve Gottron papülleri (eklem üzerindeki papüller) saptandı.
Bu bulgular dermatomiyozit için patognomoniktir.
2
Kas fonksiyonlarını değerlendir
Gowers belirtisi ve yerinden kalkmada zorlanma proksimal kas güçsüzlüğünü göstermektedir.
Bohan ve Peter kriterlerinden biri olan simetrik proksimal kas güçsüzlüğü klinik olarak doğrulanmıştır.
3
Laboratuvar verilerini yorumla
CKCK, LDHLDH, ASTAST ve ALTALT enzimlerinde belirgin yükseklik saptandı.
İnflamatuar miyopatilerde kas hasarına bağlı olarak bu enzimler dolaşıma salınır.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit Tanı Kriterleri (Bohan ve Peter)

İpuçları

1
Hastanın göz kapaklarındaki döküntünün rengine ve eklem üzerindeki papüllere odaklanın.

Daha Fazla Pratik

Bohan ve Peter kriterlerine göre tanıyı kesinleştirmek için hangi invaziv işlemin (biyopsi veya EMG) yapılabileceğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla