29 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan tüylenme, ses kalınlaşması ve adet görememe şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede vücut genelinde kaba kıllanma (hirsutizm), temporal bölgede saç dökülmesi ve klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum Total Testosteron düzeyi 240 ng/dL (N: 15-70), DHEAS düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Sertoli-Leydig hücreli tümörCevap
- BPolikistik over sendromu
- CAdrenokortikal karsinom
- DGeç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazi
- Eİdiyopatik hirsutizm
Cevap
Sertoli-Leydig hücreli tümör
Hastadaki tablo basit bir tüylenme artışı (hirsutizm) değil, ses kalınlaşması ve klitoromegali ile giden 'virilizasyon' tablosudur. Virilizasyon varlığı ve kısa sürede (6 ay) hızlı gelişim, androjen salgılayan bir tümörü güçlü şekilde telkin eder. Laboratuvar ayrımında DHEAS kritik öneme sahiptir. DHEAS sadece adrenal bezden salgılanan bir androjendir. Hastada Total Testosteron tümör düzeyinde (>200 ng/dL) yüksekken, DHEAS'ın normal olması, androjen kaynağının adrenal bez olmadığını, dolayısıyla over kaynaklı olduğunu (Sertoli-Leydig hücreli tümör) gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kadınlarda virilizasyon varlığında ayırıcı tanı: Yüksek Testosteron ve Normal DHEAS tablosu ovaryan kaynaklı tümörleri (Sertoli-Leydig), Yüksek DHEAS ise adrenal kaynaklı tümörleri düşündürür.
İpuçları
1
Hastadaki 'ses kalınlaşması' ve 'klitoromegali' bulguları basit bir tüylenme artışından fazlasını, yani 'virilizasyon' olduğunu gösterir.
2
Virilizasyon varlığı neredeyse her zaman bir tümörü işaret eder. Tümörün yerini (Over vs Adrenal) ayırt etmek için DHEAS düzeyine bakın.
3
DHEAS sadece adrenal bezden salgılanır. Testosteron çok yüksek ama DHEAS normalse, sorun adrenal bezde olamaz; over kaynaklıdır.
Tahmini Süre:1m 30s