yaşında erkek hasta, son aylarda artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk dışında ek bulgu saptanmıyor. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:
| Parametre | Sonuç |
|---|---|
| Hemoglobin | g/dL |
| MCV | fL |
| Beyaz Küre | |
| Mutlak Nötrofil Sayısı | |
| Trombosit | |
| Retikülosit |
Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite ve eritroid seride belirgin dispoez izleniyor. Blast oranı olarak saptanırken, demir boyası ile yapılan incelemede eritroid öncüllerin ’sinin ring sideroblast olduğu görülüyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)Cevap
- BAşırı blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-EB1)
- Cİzole del(5q) ile seyreden miyelodisplastik sendrom
- DAplastik anemi
- EAkut miyeloid lösemi (AML)
Cevap
Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-RS)
Hastada saptanan makrositik anemiye eşlik eden kemik iliği dispoezi, %5'in altındaki blast oranı (%3) ve %15 eşiğinin üzerindeki ring sideroblast varlığı (%22), WHO sınıflamasına göre 'Ring sideroblastlı miyelodisplastik sendrom' (MDS-RS) tanısı için karakteristiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miyelodisplastik sendrom alt tiplerinin kemik iliği blast yüzdesi ve ring sideroblast oranına göre sınıflandırılması.
İpuçları
1
Kemik iliğindeki blast oranının %5 sınırının altında mı üstünde mi olduğuna dikkat edin.
Daha Fazla Pratik
IPSS-R skorlama sistemindeki değişkenleri (sitogenetik, blast %, Hb, ANC, Plt) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s