Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3535 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 yıldır ellerde yaygın şişlik, soğukta parmaklarda renk değişikliği ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle izlenmektedir. Fizik muayenesinde bilateral "puffy hand" (şiş el) görünümü, sinovit ve proksimal kaslarda 4/54/5 kuvvetsizlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:25601:2560 (benekli), Anti-U1 RNP pozitif (>1:1600>1:1600), Anti-Sm negatif, Anti-dsDNA negatif ve Anti-Jo1 negatif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı olan Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Trigeminal nevralji, bu hastalıkta görülen diğer bağ dokusu hastalıklarına kıyasla oldukça karakteristik bir nörolojik bulgudur.
  2. B
    Hastalığın takibi sırasında Anti-Sm antikorunun pozitifleşmesi, tanının Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) lehine değişmesine neden olur.
  3. C
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon, interstisyel akciğer hastalığı eşlik etmese dahi gelişebilir ve bu hastalarda en sık ölüm nedenidir.
  4. Bu hastalarda "skleroderma renal kriz" gelişme riski, Anti-Scl-70 pozitif diffüz sistemik skleroz hastalarına kıyasla belirgin şekilde daha yüksektir.Cevap
  5. E
    Hastaların bir kısmında eklem tutulumu Romatoid Artrit'e benzer şekilde eroziv karakterde olabilir ve deformiteler gelişebilir.

Cevap

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) skleroderma renal kriz gelişme riski, diffüz sistemik skleroz hastalarına kıyasla çok daha düşüktür.
Doğru yanıt olan seçenek (yanlış olan ifade), MCTD hastalarında skleroderma renal kriz riskinin diffüz sistemik skleroz hastalarından daha yüksek olduğunu iddia etmektedir. Oysa ki klinik çalışmalar ve ders kitapları, MCTD'de renal tutulumun genellikle hafif olduğunu ve skleroderma renal krizin bu hastalıkta oldukça nadir görüldüğünü bildirmektedir. Diffüz SSc'de bu risk çok daha yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanıyı Doğrula
Hasta; Raynaud fenomeni, puffy hands ve miyozit bulguları ile yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliğine sahiptir. Anti-Sm ve Anti-dsDNA negatifliği ile birlikte bu tablo tipik bir Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) vakasıdır.
MCTD, SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü ve yüksek titreli Anti-U1 RNP antikoru ile karakterize bir overlap sendromudur.
2
Karakteristik Bulguları Değerlendir
MCTD'de trigeminal nevralji karakteristik bir nörolojik bulgudur. Akciğer tutulumu (PAH ve İAH) sıktır. Artrit ise non-eroziv veya RA-benzeri eroziv olabilir.
MCTD'nin bileşenlerinden gelen özellikler (SSc benzeri Raynaud/PAH, PM benzeri miyozit, SLE benzeri artrit) klinik tabloyu oluşturur.
3
Renal Risk Analizi Yap
MCTD'de renal tutulum hastaların yaklaşık %25'inde görülür ve genellikle hafiftir. Skleroderma renal kriz, diffüz SSc'nin aksine MCTD'de nadir görülen bir komplikasyondur.
MCTD, parent hastalıkların (SLE, SSc) en ağır organ tutulumlarından (ciddi renal ve SSS tutulumu) genellikle kaçınma eğilimindedir.

Anahtar Kavram

MCTD Tanı Kriterleri ve Organ Tutulum Özellikleri
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru