yaşında kadın hasta, yaklaşık yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla izlenmektedir. Hastanın bilinen Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikor pozitifliği mevcuttur. Son aydır bacaklarda dengesizlik, yürüme güçlüğü ve ellerde uyuşma şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde; belirgin ataksik yürüyüş, vibrasyon ve pozisyon duyusunda derin kayıp saptanırken, kas gücü tam () olarak değerlendiriliyor. Derin tendon refleksleri ise tüm ekstremitelerde generalize hipoaktif bulunuyor. Bu hastadaki nörolojik tablonun en olası nedeni olan ve Sjögren sendromunda karakteristik olarak görülen patoloji aşağıdakilerden hangisidir?
- ADistal aksonal polinöropati
- BKronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (KİDP)
- Dorsal kök ganglionu (Duyu ganglionopatisi) tutulumuCevap
- DTransvers miyelit
- EMononöritis multipleks
Cevap
Dorsal kök ganglionu (Duyu ganglionopatisi) tutulumu
Duyu ganglionopatisi (dorsal kök ganglionu tutulumu), primer Sjögren sendromunda görülen oldukça karakteristik ve ağır bir nörolojik komplikasyondur. Bu tabloda motor güç tamamen korunurken, propriyoseptif duyu liflerinin (büyük çaplı miyelinli lifler) hücre gövdelerinin tutulması nedeniyle vibrasyon ve pozisyon duyusu kaybolur. Sonuçta hasta 'duyusal ataksi' geliştirir ve derin tendon refleksleri kaybolur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren sendromunda nörolojik tutulum ve Duyu Ganglionopatisi
İpuçları
1
Hastada motor güçsüzlük olmaması, patolojinin ön boynuz veya karma periferik sinirlerden ziyade saf duyusal yollarda olduğunu gösterir.
2
Propriyosepsiyon (pozisyon duyusu) kaybına bağlı ataksi, genellikle sinir gövdesinden ziyade arka kök ganglionlarının etkilendiği 'ganglionopati' tablolarında görülür.
3
Sjögren sendromu, paraneoplastik sendromlar ile birlikte 'Duyu Ganglionopatisi'nin en klasik nedenidir.
Daha Fazla Pratik
Sjögren sendromunda gelişen purpura ve hipokomplemanteminin lenfoma riski ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s